地中海贫血是怎样造成的?

男 29岁 2016-02-16 01:17:46

病情描述:

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):怎样才能知道自己是不是患有地中海贫血?曾经治疗情况和效果:检查结果:平均红细胞体积70.1fL,平均红细胞血红蛋白含量20.8Pg,平均红细胞血红蛋白浓度298g/L想得到怎样的帮助:是否是地中海贫血?

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
  轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
   1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
   2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。
   红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
   3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以

病情分析: 地中海贫血是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常。表现为呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良。建议注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。严重者需要输血和去铁治疗。饮食山多吃富含蛋白质的大豆、动物内脏、瘦肉、牛肉、鸡肉、鸡蛋、海产品等,
  意见建议:富含维生素的苹果、鲜枣、橘子、草莓、菠萝、葡萄、西红柿、萝卜、土豆、甘薯等蔬果。少吃一些刺激性大的食物如辣椒、酸菜、油炸、烟酒等。

病情分析: 地中海贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
  意见建议:本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。地中海贫血按照受累的氨基酸链来分类,组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型。
  以上是对“地中海贫血是怎样造成的?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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