远端肾小管性酸中毒

一)发病原因
　　　1.1型(远端)肾小管性酸中毒
　　　(1)原发性：肾小管功能多有先天性缺陷可为散发但大多呈常染色体隐性遗传
　　　(2)继发性：以肾盂肾炎最常见
　　　①自身免疫性疾病：干燥综合征系统性红斑狼疮甲状腺炎慢性活动性肝炎特发性高γ球蛋白血症冷球蛋白血症类风湿性关节炎肺纤维化原发性胆汁性肝硬化血管炎等
　　　②与肾钙化有关的疾病：甲状旁腺功能亢进症甲状腺功能亢进症维生素D中毒Milk-Alkali综合征特发性高钙尿症遗传性果糖不耐受症Fabry病Wilson病等
　　　③药物或中毒性肾病：两性霉素B(amfortericin B)镇痛药锂(lithium)棉酚粗制棉籽油甲苯环己氨基磺酸盐(toluene cyclamate)等
　　　④遗传性系统性疾病：Ehlens-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)镰状细胞贫血遗传性椭圆形红细胞增多症Marfan综合征骨硬化伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏症髓质海绵肾髓质囊肿病等

肾小管性酸中毒是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,主要临床特征是：慢性高氯性酸中毒,水,电解质平衡失调,如低钾血症或高钾血症；低钠,低钙血症；多尿,烦渴,多饮等；若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症；骨钙化及（或）肾结石等.
　　您的用药都是正确的治疗方法,但效果不佳的原因可能是肾小管性酸中毒的诱发家中因素没有去除,明显利尿,对肾有损害的药物是不能用的,有结石伴尿路梗阻的要及时解除.引起该疾病的原因有：慢性肾盂肾炎,长期低血钾,特发性尿钙增多症及各种原因所致的肾钙化肾髓质囊性病,先天性海绵肾,移植肾或者肝硬化,肝豆状核变性或者系统性红斑狼疮,干燥综合症或特发性高丙球蛋白血症,甲状腺炎病史,应用氨基苷类抗生素,变质四环素及汞中毒,镉中毒等病史.要注意这些原因的存在,针对这些原因进行治疗.

肾小管性酸中毒可以分为好几种类型,比如说低血钾型远端肾小管性酸中毒,近端肾小管性酸中毒,高血钾性肾小管性酸中毒等.主要是通过化验尿以及血液做分型.不同的分型治疗也不一样.
　　从您的治疗情况看,应该是认为属于低血钾型肾小管性酸中毒的.治疗属于对症治疗.应该说是属于普遍的治疗方法.如果治疗效果不好的话,那么建议您看下自己的肾小管性酸中毒到底是不是属于该类型的,同时建议积极去除病因,可能是慢性间质性肾炎.这样治疗效果可能会好一些.
　　以上是对“远端肾小管性酸中毒”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！