谁知道基因治疗血友病需要注意什么?

女 54岁 2016-02-23 19:08:23

病情描述:

我家宝宝1岁了,昨天体检,医生给的结果单上说疑似地中海贫血或者缺铁性贫血,可是前几天查微量元素不缺铁呢,我家宝宝脸色很黄,都一岁了,感觉还像是起黄疸,并且嘴唇没什么血色,小的时候很胖,就从7个月到现在经常容易感冒,体重也不怎么增加,我跟老公都没有地中海贫血,怎么他会有呢?那病不是遗传性的吗?

你好,体检的时候发现血绣减少,需要进一步检查,明确是什么引起的血绣减少,然后针对原因进行治疗,而不是所有血绣减少的治疗方案都是一样的,因此只有针对本人情况最适合的治疗方法,没有最佳治疗方法。血绣减少,按照病因,分为原发性血绣减少、继发性血绣减少和特发性血绣减少三种。原发性血绣减少症主要是指明确由免疫系统引起的血绣减少,不包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病所导致的血绣减少。原发性血绣减少症以前称为特发性血绣减少性紫癜,现在主要指免疫性血绣减少症。继发性血绣减少症是指由明确的其他疾病或诱因引起的血绣减少,如自身免疫性疾并甲状腺疾并药物诱导的血绣减少等。特发性血绣减少症是指原因不明的血绣减少。原发性血绣减少症的治疗,主要是指免疫性血绣减少症的治疗,主要是药物治疗,药物是糖皮质激素和丙种球蛋白。对于成人,主要以糖皮质激素治疗为主,丙种球蛋白主要应用于血绣计数极低并存在高危出血风险、服用糖皮质激素副作用明显、妊娠期或哺乳期、糖皮质激素药效尚未发挥时应用。对于以上一线、二线治疗均无效的患者,但不包括脾切除,可以选择环磷酰胺或造血干细胞移植。继发性血绣减少症的治疗:主要是治疗原发并去

一般是做血常规检查的时候,发现有血绣减少的结果,这个时候应该进一步检查,旧能明确血绣减少的原因,进而达到对因治疗的目的。可以做骨髓穿刺,行骨髓穿刺检查可以与白血并再生障碍性贫血、骨髓瘤等因骨髓造血功能异常而引起的血绣减少;免疫相关检查,如抗核抗体、抗血绣相关抗体、ENA抗体等,可明确是否存在系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病;影像学检查,最常规的可行B超,了解脾脏是否增大;对于部分原因难寻的患者,还可行基因、染色体检查排除先天性血绣减少。对于急性血绣减少,血绣计数低于30×10^9/L,或已经出现出血,应首先对症治疗,预防出血或止血。生活中应注意预防磕碰、外伤。饮食忌辛辣、高温、粗糙的食物,应以清淡软质饮食为主;保持大秀通畅;保持平和心态,忌激动、动怒;控制好血压;预防感染。平时需注意识别出血征象,如瘀斑、出血点、鼻出血、黑便等,病人及家属学会压迫止血,尤其是在皮肤粘膜、鼻出血时;此外需定期复查血常规,避免使用降血绣药物;血绣低于20×109/L时卧床休息、减少活动,避免情绪激动、便秘、剧烈咳嗽预防颅内出血;在应用糖皮质激素治疗时,应注意护胃、补钙预防糖皮质激素副作用。

你好,引起血绣减少的原因很多,常见的有血绣破坏过多、血绣生成减少和血绣丢失过多,根据病因不同,治疗的方法也不一样。建议你首先在正规医院内科或血液科明确血常规检查,在血常规检测结果中,血绣低于100×10^9/L即为血绣减少,接着进一步明确血绣减少的原因,然后根据病因进行治疗,并没有最好的治疗方法,只有最适合的。血绣破坏过多,最常见的为免疫性因素,使机体产生破坏血绣的异常抗体,如感染导致的感冒、腹泻、幽门螺旋菌等、药物如肝素、阿司匹林等、自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等因素均可引起机体产生破坏血绣的异常抗体;除免疫性因素破坏血绣外,某些药物也可直接破坏血绣,如瑞斯托霉素、硫酸鱼精蛋白等;弥漫性血管内凝血、血栓等也可破坏血绣;脾功能亢进也可导致血绣破坏过多。血绣减少,也可见于血绣生成减少,包括先天遗传因素,恶性肿瘤、化疗药物、再生障碍性贫血等影响骨髓增生造血。最后,血绣丢失过多如出血、血液透析均可造成血绣减少。治疗需要根据病因治疗,必要时还需要及时输注血绣支持治疗。日常生活中患者应注意要密切观察病情变化,避免外伤跌仆碰撞,防止各种创伤与颅内出血。
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