大动脉炎概述大动脉炎(TakayasuarteritisTA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病蹭位于主动脉弓及其分支最为多见其次为降主动脉腹主动脉肾动脉主动脉的二级分支如肺动脉、冠状动脉也可受累受累的血管可为全层动脉炎早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞由于血管内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞少数病人因炎症破坏动脉壁中层弹力纤维及平滑肌纤维坏死而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤本病多发于年轻女性30岁以前发病约占90%40岁以后较少发病国外资料患病率2.6/百万病因迄今尚不明确一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致临床表现1、全身症状在局部症状或体征出现前数周少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状可急性发作也可隐匿起病当局部症状或体征出现后全身症状可逐渐减轻或消失部分病人则无上述症状2、局部症状体征按受累血管不同有不同器官缺血的症状与体征如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳臂动脉或股动脉搏动减弱或消失颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音两上肢收缩压差大于10mmH
10mmHg（5）锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音（6）动脉造影异常主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞蹭常为局灶或节段性且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起符合上述6项中的3项者可诊断本病主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别3．鉴别诊断（1）先天性主动脉缩窄多见于男性血管杂音位置较高限于心前区及背部全身无炎症活动表现胸主动脉见特定部位（婴儿在主动脉峡部成人型位于动脉导管相接处）狭窄（2）动脉粥样硬化常在50岁后发病伴动脉硬化的其他临床表现数字及血管造影有助于鉴别（3）肾动脉纤维肌结构不良多见于女性肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄无大动脉炎的表现（4）血栓闭塞性脉管炎（Buerger博好发于吸烟史的年轻男性为周围慢性血管闭塞性炎症主要累及四肢中小动脉和静脉下肢较常见表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行足背动脉搏动减弱或消失游走性表浅动脉炎重症可有肢端溃疡或坏死等与大动脉炎鉴别一般并不困难（5）结节性多动脉炎主要累及内脏中小动脉与大动脉炎表现不同（6）胸廓出口综合征可有桡动脉搏动减弱随头颈及
病因肾动脉狭窄常由动脉粥样硬化及纤维肌性发育不全引起、在亚洲地区、还可由大动脉炎导致本病动脉粥样硬化是最常见病因、约占肾动脉狭窄患者的80%、主要见于老年人、而后两种病因则主要见于青年人、女性居多肾动脉狭窄常引起肾血管性高血压、这是由于肾缺血刺激肾素分泌、体内肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）活化、外周血管收缩、水钠潴留而形成动脉粥样硬化及大动脉炎所致肾动脉狭窄还能引起缺血性肾脏病、患侧肾脏缺血导致肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化临床表现1．肾性高血压临床表现与原发性高血压相似、但病史有以下特点：①年龄多在35岁以下和55岁以上、而以年轻人发病较多见；②病史短、病情发展快；③原有较长期高血压、突然加重；④腹部或腰部疼痛或损伤后血压急剧升高（提示肾动脉栓塞或肾动脉夹层动脉瘤）；⑤多无高血压家族史；⑥一般抗高血压药物效果不满意2．缺血性肾脏采伴或不伴肾血管性高血压肾脏病变主要表现为肾功能缓慢进行性减退、由于肾小管对缺血敏感、故其功能减退常在先（出现夜尿多、尿比重及渗透压减低等远端肾小管浓缩功能障碍表现）、而后肾小球功能才受损（患者肾小球滤过率下降、进而血清肌酐增高）尿改变常轻微（
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