原发性侧索硬化,侧索硬化综合症,是一种病吗?

缩侧索硬化症是运动神经元病的一种,是既累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾玻四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾玻临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
  多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、首发症状,逐步蔓延到对侧。缓慢起病,呈进行性发展,多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样,俗称渐冻人。病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。目前尚无有效疗法,治疗以对症为主。呼吸困难者吸氧,必要时辅助呼吸。吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。神经营养药物应用比较广,疗效比较好的有神经节苷脂和神经生长因子。

肌肉萎缩性脊髓神经侧索硬化症属神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病,现病症说明病非早期,发病后期治疗难以控制,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命,约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明,有报道说和重金属,化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固,由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.
  治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善.

病情分析:肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
  意见建议:多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪 ,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、首发症状,逐步蔓延到对侧。缓慢起病 ,呈进行性发展,多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样,俗称“渐冻人”。病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。
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