血友病是什么

指导意见:第一、血友病:一般分血友病甲和血友病乙为伴X染色体的隐形遗传病因为女性有两条X染色体故女性先天性血友病患者极为罕见一般幼年发病根据凝血因子水平不同分为重型中度等第二、有一种血管性性血友病为vWF:Ag缺乏临床表现与血友病相同治疗也与血友病甲相同本病为常染色体遗传可见于女性第三、获得性凝血因子缺乏症包括VitK依赖的凝血因子缺乏(鼠药中毒)已经单纯凝血因子VIII、IX等凝血因子缺乏临床表现形式也以出血为主要表现一般成年发病可继发与免疫系统疾病第四、患者女性22岁故先天性遗传性血友病少见可以到医院查IIvIIIXXVWF;AG等明确诊断

指导意见:血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏可分为血友病甲、乙、丙血友病甲发病率最高、症状最重其次为血友病乙血友病丙发病率低且症状轻血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传血友病丙为常染色体隐性遗传先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ使内源性凝活酶生成减少导致凝血障碍[临床表现]自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见消化道出血不多见膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见颅内出血虽不多见但可危及生命关节病变主要表现为肿痛反复出现引起慢性增生性关节炎导致关节畸形丧失功能

病情分析:血友病是一组遗传性凝血因子缺乏症,是由单个凝血因子缺乏所致的出血性疾病,较少见。疾病的严重程度与所缺乏的凝血因子血浆水平成正比。血友病的绝大部分患者为男性,到目前为止,还没有根治的办法。但通过增加患者凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状。从1989年起,每年的4月17日被定为“世界血友病日”。血友病不是血癌,血癌是白血病。
  意见建议:换家医院进行治疗,不要耽误自己的病情
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