成人斯蒂尔病也是一种少见类型的类风湿关节炎,临床表现类似于幼年全身型类风湿关节炎,表现为咽痛,不明原因的突然高热,达39~40℃以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、淋巴结肿大,血象白细胞数升高,亦可呈类白血病反应,血沉增快,类风湿因子阴性。关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分病人只有关节疼痛而无肿胀,疼痛可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。目前认为具备以下条件可诊断本病:①反复或间歇性不明原因高热,为弛张热型,发热时无明显中毒症状,热退后一般情况较好。②反复出现与发热相关的一过性皮疹及关节、肌肉疼痛或淋巴结、肝脾肿大。③白细胞及中性粒细胞显著增高,红细胞沉降率增快,c-反应蛋白增高,而抗核抗体、类风湿因子、狼疮细胞多阴性。4多种抗生素治疗无效,但对皮质激素治疗反应良好。⑤能排除其他疾病。
由于本病临床症状错综复杂,诊断比较困难,尤其要注意与败血症、结核、风湿热、胶原病、淋巴瘤等疾病相鉴别。由于误诊情况比较多,造成临
成年斯蒂尔病(stilldiasis)是指青少年型类风湿关节炎或青年型慢性关节炎中的系统型类型。临床比较少见,以发热、关节痛或关节炎、皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、白细胞升高最为常见,抗生素治疗无效,肾上腺皮质激素治疗有一定的效果,一般预后较好。
成年斯蒂尔病(stilldiasis)是在1897年由英国的still报道了少年型类风湿性关节炎全身型的临床表现。1971年By-waters认为成年患者也可有类似的表现,并对其临床特点进行了系统的描述,命名为成人still病。still病有很多名称,如Wisslcr-Fanconi综合征、变应性亚败血症,这些名称现在国际上已经不再使用,中国大陆医生称为“变应性亚败血症”的仍很多,但国家自然科学名词审定委员会未采纳此名词,现在大多称为成人Still病。
成人Still病以16-35岁的人群比较常见,占60%以上,40岁以下占90%。具有病程长,发病率高的特点,其病程可以达到数月、数年,乃至20年。成人Still从发病到确诊的时间长短不一,52%<6个月,48%>6个月,多数患者往往经过多次检查方能确诊,甚至超过1-3年。常常反复发作,复
斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(adultonsetstill’sdiseaseAOSD).本病曾称为“变应性亚败血症”,1987年以后统一称为成人斯蒂尔病. 本病病因尚不清楚.临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者可伴系统损害.由于无特异性的诊断方法和标准,需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断.某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病,也需要在治疗中密切随诊,以进一步除外上述疾病的可能.本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异.好发年龄为16-35岁,高龄发病亦可见到. 【临床表现】 1、症状和体征 (1)发热是本病最常见、最早出现的症状.其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才6续表现出来.80%以上的患者呈典型的弛张热(remittentfever),通常於傍晚体温骤然升高,达39℃以上,伴或不伴寒战,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常.通常体温高峰每日一次,每日2次者少见. (2)皮疹是本病的另一主要表现,
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