再生障碍性贫血起病的原因是具有造血功能的骨髓脂肪化,造血干细胞减少,导致其分化的正常血细胞减少,于是患者会出现贫血,白细胞减少,血小板降低等症状.在骨髓穿刺中,提示小粒减少,骨髓增生为4~5级,骨髓增生不活跃,骨髓片中绝对没有异常的幼稚细胞. 白血病起病原因是造血干细胞在一定条件下变异,不能向成熟分化亦不能正常凋亡,而从大量累计而发病的.骨髓腔内由于大量的原始细胞积累,导致成熟血细胞缺乏,病人就会出现贫血,血小板减少,但白血病人一般白细胞会升高.在骨髓穿刺中白血病人骨髓小粒正常,骨髓增生1级,骨髓极度活跃,骨髓片及外周血中可见大量的形态异常的幼稚细胞. 如果是急性再障病人,病情一般较急,病程一般不超过3个月病人就会死亡.而慢性再障的病人因为病情发展缓慢,再配合药物治疗,生存期往往可以超过10年,甚至20年,只是生存质量不高.再障患者进行骨髓移植是为了在输入的干细胞的帮助下恢复自身造血功能,从而达到治愈的目的.从某种程度上来说再障是一种比白血病还严重的疾病,治愈率比白血病低很多.因为慢性再障的患者多,而这类患者生存期长,所以给大家的印象是没有白血病那么可怕.但实际上,白血病可以通过化疗等
quot;什么是重型再生障碍性贫血。再障是一种良性病,但是也是一种慢性病,难治的疾病,需要一定的时间,坚持治疗才能康复,所以费用是很难说.再生障碍性贫血是由于生物,化学,物理等因素导致造血组织功能减退而引起全血细胞减少,临床表现为贫血,出血,感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病.
1, 祛除病因禁止使用影响造血功能的药物;除必须检查外,避免与放射线接触;有病毒性肝炎者,积极治疗肝炎.
2, 支持治疗严重贫血时应当输血.目前成分输血较普遍,根据血液有形成分缺少及出血,感染等情况,采用相应的成分输血.
3, 对症处理 出血的治疗:出血倾向明显,可用止血敏,止血芳酸,维生素K,维生素C.非胃肠道 出血, 还可加地塞米松或氢化可的松静脉滴注. 感染:因中性粒细胞减少所致,<0.5×109/L时感染不可避免.病原体多来自皮肤,粘膜,呼吸道,也可来自胃肠道,胆总管,泌尿道的条件病菌.注意皮肤,口腔,肛门卫生及饮食卫生.避免污染各种穿刺和插管. 粒细胞缺乏,严重感染而抗生素治疗无效者,可输注粒细胞每天至少(1~2)×1010个粒细胞,连续3-5天,方能控制感
(一)药物药物是最常见的发病因素.
药物性再障有两种类型:
①和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药.细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞,并且也作用于非增殖周期的干细胞,因此常导致长期骨髓抑制难以恢复.此外,苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制.
②和剂量关系不大,仅个别患者发生造血障碍,多系药物的过敏反应,常导致持续性再障.这类药物种类繁多,常见的有氯(合)霉素、有机砷、阿的平、3甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑(甲亢平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等.药物性再障最常见是由氯霉素引起的.据国内调查,半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍,并且有剂量-反应关系.氯霉素可发生上述2种类型的药物性再障,氯(合)霉素的化学结构含有一个硝基苯环,其骨髓毒性作用与
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