骨髓纤维化（Myelofibrosis，MF）简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒．幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢，病程1－30年不等，一般自然病程平均5－7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。
本病属少见疾病，发病率约0.2／10万一2／10万人。发病年龄多在50－70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。发病与季节无明显关系。
本病分原发性与继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。骨结核
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽
你好，羟基脲不会导致发热。骨髓纤维化简称“骨纤”或“髓纤”，是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病，本病具有不同程度的骨髓组织增生，以及主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。骨纤多起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现乏力、盗汗、心慌、面色苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹部包块（脾大）、骨痛等；实验室检验，多数患者表现为轻中度贫血，晚期可重度贫血，外周血中可见泪滴样红细胞及幼粒、幼红细胞；骨髓穿刺，因骨质较硬，常抽不出骨髓液，称为“干抽”。本病属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。 针对慢性髓纤的治疗，我院采用“非化疗非输血----免疫平衡疗法”的特色治疗，从气从肾论治，辩证分型为气阴虚型，气阳虚型，气阴阳俱虚型予以施治，以益气生血，补肾生髓，化生精血，从而较好的纠正贫血。活血化瘀、破血软坚法在髓纤治疗中的应用，是依据“祛瘀生新”的法则，在对疾病的基础治疗上，加用活血化瘀药味，以化瘀生新，滋生阴血。从而使疾病在根本上得到治疗
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