本病是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜蹭其典型的眼底改变为视乳头蜡黄小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着夜盲和视野缩小是最主要的主诉此病多累及双眼是一种较常见的眼部遗传病近亲结婚者的后代尤为多见患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状 世界上发病率为5/1000-----1/20000在我国的群体发病率约1/3467它被认为是单基因遗传病临床中主要分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性非典型性又分为以下几种： 1、无色素性视网膜色素变性：眼底无色素沉着部分病人经长期观察可出现色素沉着近年来还发现视紫红质基因变异是导致视网膜色素变性的重要原因 2、中心性和旁中心性视网膜色素变性（又称为倒转性视网膜色素变性） 其蹭色素在黄斑部或周围故早期就有中心视力及色觉障碍 3、象限性视网膜色素变性 蹭只局限仅局限在1---2象限双眼对称以鼻下象限受累多见此类型多为常染色体显性遗传 4、单侧性视网膜色素变性 指蹭仅局限在一眼另眼正常 5、视网膜色素变性 指老年时才发病者 关于发病机理在近20-30年来有有一些新的认识病理生理方面发现视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘
建议：本病是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜蹭。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄，小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。此病多累及双眼，是一种较常见的眼部遗传病，近亲结婚者的后代尤为多见，患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状。世界上发病率为5/1000-----1/20000，在我国的群体发病率约1/3467。它被认为是单基因遗传病，临床中主要分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性，非典型性又分为以下几种：1、无色素性视网膜色素变性：眼底无色素沉着，部分病人经长期观察可出现色素沉着。近年来还发现视紫红质基因变异是导致视网膜色素变性的重要原因。2、中心性和旁中心性视网膜色素变性（又称为倒转性视网膜色素变性）其蹭色素在黄斑部或周围，故早期就有中心视力及色觉障碍。3、象限性视网膜色素变性蹭只局限仅局限在1---2象限，双眼对称，以鼻下象限受累多见，此类型多为常染色体显性遗传4、单侧性视网膜色素变性指蹭仅局限在一眼，另眼正常。5、视网膜色素变性指老年时才发病者。关于发病机理在近20-30年来，有有一些新的认识。病理生理方面，
1、饮食：
原发性视网膜色素变性患者应多吃富含维生素A的食物，如动物肝脏，鸡蛋，胡萝卜，西红柿，土豆，油菜，苋菜，橙，枇杷，樱桃。应以品种多样，营养丰富，易于消化的食物用于脾胃虚弱。平时多吃新鲜的蔬菜，鸡蛋，牛奶，豆类及豆制品，鱼，瘦肉，等。
视网膜色素变性患者的饮食应少吃辣椒，大蒜，生姜等食品，饮食宜清淡，富含维生素A的食物是适当的，这是视网膜色素变性的几大保健知识的饮食方法。
2、选择遮光眼镜：
光可以促进视细胞外节变性，所以视网膜色素变性患者必须戴墨镜。在理论上的可以采用红紫色，但有碍美容而使用灰色。阴天或室内使用0号至1号;阳光灿烂可以选择灰色的光致变色玻璃。深色的眼镜是不是负担得起的，绿色镜片禁用。
3、避免心理和生理的压力：
避免心理和生理的压力是护理视网膜色素变性的重点。过度紧张的体液中儿茶酚胺增加，脉络膜血管收缩，因此在缺氧状态，促进视网膜光感受器细胞变性加剧。中国传统气功疗法，他自己会调整大脑和身体的各个器官。如持之以恒，防止疾病的迅速恶化的视觉功能可以帮助。
以上是对“原发性视网膜色素变性”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！