地贫是什么病?

地贫是地中海贫血的简称轻微的没有太大影响严重的类似白血病需要换骨髓才可以彻底治愈地中海贫血是一种血病这种病在很多地方都有发生尤其是在地中海的国家中东及亚洲地区 地中海贫血可分为两大类分别有甲型(α)和乙型(β)另外亦有轻型、中型及重型地中海贫血之划分因患中型的比例较少故我们解释重点放在轻型和重型地贫 甲型(α)和乙型(β)地贫在血夜中红血球内的正常血红蛋白成份是由两类的珠蛋白链组成称之为珠蛋白链和珠蛋白链正常的情况下每一个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲另一组来自母亲如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因珠蛋白链或珠蛋白链的制造会减少引致地贫出现决定一个人是有甲型(α)或乙型(β)的地贫便视乎以上的遗传情况 轻型地中海贫血 轻型地中海贫血是指患者的身体携有地贫的基因所以又叫做地贫基因携带者大部份地贫基因携带者是没有任何病徵及不需要接受治疗只有少部份人有轻微贫血若非经过验血大多数地贫基因携带者都不会知道自己带有这种遗传基因估计香港现时有55万人是地贫基因携带者约占总人口8.5%. 重型地中海贫血 重型地中海贫血亦称地中海贫血或库利氏贫血这是一种非常严重的血病病发于幼

地中海贫血又称海洋性贫血是一组遗传性疾病其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低寿命缩短可以提前被人体的肝脾等破坏导致贫血甚至发育等异常这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血
  疾病治疗轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗一般治疗注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼蹭其方法是:先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine)可以增加铁从尿液和粪便排出但不能阻止胃肠道对铁的吸收通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估如有铁超负荷(例如SF

问题分析:地中海贫血(Thalassemia)于1925年由Cooley和Lee首先描述最早发现于地中海区域当时称为地中海贫血国外亦称海洋性贫血.实际上本查布世界各地以地中海地区中非洲亚洲南太平洋地区发病较多.在我国以广东广西贵州四川为多.这是一类由于常染色体遗传性缺陷引起珠蛋白链合成障碍使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血.
  意见建议:地中海贫血并不是传染病.因为最早发现的地区是在地中海就把此病命名为地中海贫血.我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血.习惯上仍称为地中海贫血简称海贫.生活护理:生活调理地中海贫血患者往往体虚卫外不固要慎起居适寒温注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼气功锻炼打太极拳等有助于增强体质和抗病能力.
  以上是对“地贫是什么病?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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