进行性肌营养不良是一组骨骼肌遗传性进行性变性疾病根据遗传方式,发病年龄,肌萎缩分布,肌肉假肥大,病程及预后等可分为不同的临床类型,患者多有家族史,典型临床特征是缓慢进展的对称分布的肌无力和肌萎缩,累及肢体和头面部肌肉,少数可累及心肌,无感觉障碍.本组疾病源于肌肉本身病变,支配受累肌肉的脊髓前角运动神经元,脑运动神经核神经元,周围神经及神经末梢均完好,肌纤维严重变性,与神经病性或脊髓萎缩性肌肉病变完全小同.肌营养不良一词曾被广泛应用,导致命名的混乱.目前仪用于遗传性变性肌病,其他称为多发性肌病或肌病.肌营养不良迄今无特效疗法,通常以支持治疗为主,如增加营养,适当锻炼,尽可能从事日常活动,避免过劳,防止)A染等.型及其他类型肌营养不良患者病情进展至需用轮椅时均可隐袭发生呼吸衰竭,出现睡眠呼吸暂停,储留导致晨起头痛或过度呼吸引起进行性体重减轻才引起注意.经常发生夜间缺氧可辅助通气,疾病早期可用负压护胸周期性扩张胸壁,鼻腔正压通气更方便,晚期可行开窗支气骨切开术进行止压通气,改善夜间通气功能,白天可正常呼吸和说话.
进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病 ,临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力 ,目前此病在人群中有一定比例.
方法有 2个：一个是“转基因治疗”,具体方法是用一载体 (一种降毒的大病毒 )携带所需要的基因片段,注射入患者体内,在细胞内此基因片段定位,自我整合,修补.目前,“转基因”治疗尚处于实验室阶段.国外少数国家正处在临床实验阶段.由于技术,设备及花费昂贵等原因国内尚未开展此项治疗.另一项治疗方法即“肌母细胞移植手术”治疗进行性肌营养不良症,具体方法是：提取健康供体的骨骼肌细胞进行人工体外培养,培养成肌母细胞,然后将细胞点状移植入患者的四肢及躯干骨骼肌内,让其成活后手术成功.
一般来说,患者年龄越小,病程越短,成功率越高.反之年龄越大,病程越长,有效率越低.另外 过敏体质的患者,曾患过敏性疾病的患者对药物易过敏,移植手术不易成功,很容易发生排异反应.还有,因此病呈进行性发展,应尽早施行中医系统规范治疗,以免贻误病情!
1、肌源性肌萎缩。常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合症等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等.2、神经源性肌萎缩。主要是脊髓和下运动神经元病变引起.见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合症、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等.3、其他原因性肌萎缩。如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等.4、废用性肌萎缩。上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起,全身消耗性疾病如腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等.
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