血友病的遗传规律

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
　　1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。
　　2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。
　　3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。
　　　15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。

A(甲)型血友病: 缺乏第八凝血因子。 B(乙)型血友病: 缺乏第九凝血因子。
　　　C(丙)型血友病: 缺乏第十一凝血因子。
　　　在总人口数中平均一万人就有一位血友病患者，其中A型约占80%~85%，B型约占15%~20%，其中1/3病例找不到家族史是为基因突变所造成，另外尚有后天性血友病患者。C型血友病患者少见且症状轻微属于个体隐性遗传，男女均会出现症状。血友病患者一生常有自发性或周期性出血;不一定有原因可寻，一般的临床表现为:
　　　出血症状是本病的主要表现。出血部位:一般为齿龈、舌、口腔、鼻，而膝、踝、肘关节处出血是其特征，最为常见。持续数月或数年则发生关节僵硬、畸形、肌肉萎缩，而致功能丧失。严重的病例有时出现内脏出血，如:消化道出血、泌尿道出血，而头部外伤引起的颅内出血常为本病致死的主要原因。
　　以上是对“血友病的遗传规律”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

病情分析： 你好，血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。现代的医学水平还不可能治愈。现在临床上只是对症治疗。凝血因子替代疗法为主要疗法，即补充缺失的凝血因子。使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血 。 预防出血比替代治疗更重要，包括：（1） 加强宣教，避免剧烈活动，鼓励适当体力活动；（2） 避免使用抗血小板药物；（3） 避免肌肉注射；（4） 如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子；（5） 有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。（6） 血友病是许多有创操作的禁忌症，如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前，避免盲目进行操作

病情分析：血友病（常为男性发病），临床表现：（1） 出血不止：多为轻度外伤、小手术后；（2） 与生俱来，伴随终身；（3） 常表现为软组织或深部肌肉内血肿；（4） 负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（血友病关节）。（5） 出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。除根据症状外，还要做进一步检查：（1）血常规检查（2）凝血功能检测其他检测：临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者，完全确诊可以进一步通过基因检查等手段，如常用PCR及基因芯片技术等。此外，尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症；如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血，抗凝药物如华法令等引起的出血。
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病情分析： 你好，血友病是一组遗传性出血性疾病，凝血因子的缺乏或结构异常使凝血活酶的生成发生障碍，影响凝血机制及稳固的纤维蛋白一血小板止血血栓的形成，导致出血症状，血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白。
　　意见建议：典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢（主要为下肢）活动困难，严重者不能行走，祝你健康。

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。
　　　因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

指导意见：你好；血友病稍微碰一下身上就会出现大块淤肿，一旦皮肤破损便会流血不止，血友病是一种遗传性的血液疾病。正常人血液中含有凝血因子，即血液中止血的一种蛋白质。血友病患者就是缺乏这种凝血因子，或凝血因子不起作用，才导致在出血时无法止血。凝血因子缺失的数量越多，血友病病情越重。血友病无法根治，目前只能用替代治疗，即输注凝血因子或血浆等，防止或减少出血次数，阻止血友病关节病等出血相关并发症的恶性循环，使患者像正常人一样生活、学习和工作。因此，规范治疗该病显得尤为重要。如果血友病患者出现出血情况，应尽快联系相关医院，尽早补充缺乏的凝血因子，最好在出血两小时内补充，以达到最佳的止血效果。祝你健康。

你好，血友病是一组由于先天性凝血因子缺乏，而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均有可能发病，但是绝大部分患者为男性。先天性因子缺乏是典型的隐性遗传，由女性传递，男性发病。患者男性与传递性女性婚配，所生男孩半数有血友病。正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者。血友病主要是止血治疗：①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；②替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效；③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A有效；④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；⑤本病患者尽可能避免各种手术。

你好，血友病是一种遗传性疾病，也有基因突变治病的。西医用药一般都是暂时缓解病情，输注第八因子，冷沉淀等。中医讲究辨证，用药对证的话，也是可以有效的控制病情，调理机体平衡。血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。一旦患了这种病就要及时的检查和治疗。

你好， 血友病是先天遗传性疾病,就是通过上一代的染色体传给下一代,没有一定的血缘关系是不会得的.而我们常说的传染病如前一阵的"非典",是通过飞沫,分泌物,排泄物,血液等传播的,无论是谁,只要接触了病人的上述物质,就有得病的可能,因此说血友病没有传染性. 血友病是先天遗传性疾病,就是通过上一代的染色体传给下一代,没有一定的血缘关系是不会得的.而我们常说的传染病如前一阵的"非典",是通过飞沫,分泌物,排泄物,血液等传播的,无论是谁,只要接触了病人的上述物质,就有得病的可能,因此说血友病没有传染性.
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你好，血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。血友病的临床诊断的标准为：1.多为男性患者(女性纯合子极少见)，有或无家族史，有家族史者符合x性联隐性遗传规律；2.关节、肌肉、深部组织出血，有或无活动过久、用力、创伤或手术后异常出血史，严重者可见关节畸形；3.实验室检查结果阳性。这个个疾病的发病率男性较高的，他是一种常染色体隐性遗传病，如果家族有血友病病史的话应该积极的检查的。

你好，血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。 血友病中医认为分血热炽感、肾精不足、气血亏虚、瘀血阻络等几个类型，具体治疗方案应该视具体类型来考虑治疗，严重的需要新鲜全血输注。 获得性血友病并不是白血病，它的症状以及患病后果和白血病并不是一样的，后果也没有白血病后果严重。获得性血友病一般是体内产生抑制因子的特异性自身抗体而引起的一种出血病，患者主要表现为便血，拔牙后伤口经久不愈等症状。
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问题分析：你好：从您的资料来看，你弟弟是血友病甲型。因为血友病患者一般有家族史，它符合x性联隐性遗传规律，也就是生的男孩才表现为血友病，生的女孩表现为携带者。女性表现为血友病（女性纯合子）的极少见。也有的无家族史，多维基因突变造成的。
　　意见建议：从血友病的遗传规律来看，如果您的舅舅有血友病，那您是血友病基因携带者的可能性就很大了。如果舅舅没有血友病，那你弟弟有可能是其他原因引起的血友病。至于你的孩子是不是血友病建议您去专业的血液病医院做产前羊膜穿刺，确诊是否为血友病。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。 [编辑本段]症状
　　　
　　　由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。

病例分析:血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。意见建议:你可以到同济医院血液科去查

指导意见：可以进行生育的，但由于血友病是一种X染色体遗传性疾病，后代有可能会出现血友病患者（可以顺利出生的）。如果孕妇为血友病患者，所生的男孩有一半机会患血友病，另一半机会是正常的，生女孩则有一半机会是血友病基因携带者（本身无症状，但可以把血友病基因传递下去），另一半是不携带的正常人;如果男方是血友病患者，他的子代如果是男孩，则都是正常人，所生女儿中，一半机会是正常人，另一半机会是携带者（无症状）。
　　以上是对“血友病的遗传规律”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

病情分析： 您好，血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。血友病的出血特点为：（1） 出血不止：多为轻度外伤、小手术后；（2） 与生俱来，伴随终身；（3） 常表现为软组织或深部肌肉内血肿；（4） 负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（血友病关节）。（5） 出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。