肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干,内脏累及少,病程进展慢,预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多.病情重,病变进展快,予后差.
1）雷诺氏现象：为多数患者的首发症状,表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解；
2）皮肤：病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期.
水肿期：表现为手足肿胀,随病情可延及上臂面部及躯干；
硬化期：皮肤增厚,纤维化,皮纹不清,毛发少,少汗,累及面部则表现为鼻变尖,唇变薄,口周放射状沟纹,张口受限,随着病情进展,可见皮肤色素加深变黑,手指变尖变短,皮肤出现溃疡；
萎缩期：皮肤发生萎缩,变薄,表皮疏松；
3）肌肉：可出现废用性萎缩或原发性肌病,近远端肌肉均可累及,表现为肌无力或轻度肌痛.
4）骨和关节：可表现为晨僵和多关节痛,病程较长的患者因指（趾）缺血发生指丛吸收,远端骨溶解,指（趾）变短变细,X线可表现为关节间隙狭窄,关节面骨硬化,亦可表现为骨质疏松,骨质破坏变形等；
局限性硬皮病 包括硬斑病,带状硬皮病,点滴状硬皮病.
系统性硬化症 包括肢端硬皮病,弥漫性硬皮病,CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好.）
2.症状和体征：
①局限性硬皮病
硬斑病,多发生在腰,背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形,椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗,毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变.
带状硬皮病,好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病.
点滴状硬斑病,多发于颈,胸,肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病.
硬皮病现称系统性硬化症临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征、并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病各年龄均可发病、但以20-50岁为发病高峰女性发病率约为男性的3-4倍
硬皮病属于中医之皮痹、肌痹之范畴、其病因主要是由于素体阳气虚弱、津血不足、抗病能力低下、外被风寒诸邪浸淫肌肤、凝结腠理、痹阻不通、导致津液失布、气血耗伤、肌腠失养、脉络瘀阻、出现皮肤硬如皮革、萎缩、汗孔闭塞不通而有出汗障碍、汗毛脱落等症状皮痹日久不愈、发生内脏病变
中医辨证以脾虚血虚为主、常在健脾益气、养血活血的方药中、如党参、黄芪、白术、当归、川芎、生熟地、山萸肉、菟丝子等加水蛭10克、有一位患者坚持服药一年余、右颞部限局性硬皮病、完全痊愈、皮色皮肤均恢复正常
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