宝宝中耳炎反复发烧，是黏多糖贮积症2型吗

　　中耳炎本是秋冬季节宝宝的常见病，怎么就和罕见病黏多糖贮积症2型挨了边?我想这是任何一位宝妈甚至于是医生也联想不到的，毕竟中耳炎在宝宝群体中并不少见，也是最容易被忽略的疾病，那么宝宝中耳炎反复发烧，是黏多糖贮积症2型导致的吗?

　　对于儿童，中耳炎经常继发于病毒性上呼吸道感染(感冒)，在感冒时，会引起鼻咽黏膜肿胀，鼻咽部的免疫防御和清除细菌的能力降低，故而鼻腔会积聚大量的细菌，病毒性上呼吸道感染也会引起咽鼓管功能的降低。咽鼓管功能损害会改变中耳内的压力，如同耳边经常能听到飞机起飞时的声音。中耳部分就会产生液体(或者称为渗出)，从而滋生细菌或者病毒，导致中耳炎。

　　宝宝中耳炎反复发烧警惕罕见病——黏多糖贮积症2型

　　如果在宝宝中耳炎反复发烧的同时，还发现宝宝伴随有其他器官系统的功能障碍表现，比如：耳鼻喉表现为打鼾、呼吸急促、呼吸困难、不断流鼻涕、经常咳嗽感冒、钉状牙、排列稀疏、听力障碍;

　　外貌表现为头形偏大、特殊面容(额头突出、宽鼻、厚唇，舌大)、身材矮小(仅适用于年龄4岁以上患儿);行为上存在多动、固执、攻击性表现;运动障碍;存在关节僵硬，手指弯曲(爪形手)，有频繁的手术史，如腕管松懈术，疝气修补术、鼓膜造孔术，腺样体切除术，扁桃体切除术。

　　这些症状综合到一起，就要警惕是不是黏多糖贮积症2型这个罕见病了，可以通过做尿GAGs(糖胺聚糖)检测和酶学检测，如果结果为阳性，那么就可以确诊了。

　　黏多糖贮积症2型是由于患儿体内溶酶体内能够降解糖胺聚糖的艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶缺失或缺乏，而无法降解的糖胺聚糖积聚在体内引起，身体的多个器官系统都有可能受累，累及到呼吸系统就会出现频繁的上下呼吸道感染，上呼吸道感染也就是我们常说的感冒，就有可能导致宝宝中耳炎反复发烧的表现。

　　“你的孩子是个黏宝宝”这句话对于哪一个家庭来说都是一记重击，在相当长的一段时间里，黏多糖贮积症2型的患儿从发病到最后确诊可能需要几年的时间。现在随着罕见病知识的逐渐普及，不仅医生的认知提高了，也大大缩短了患儿的确诊周期。但是即便确诊，治疗又是一大难题。

　　黏多糖，又叫糖胺聚糖，广泛存在于人体细胞中的大分子物质，黏多糖是一个大家族，你的皮肤白嫩、关节灵活、心明眼亮，和“黏”家族成员大有关系。

　　而黏宝宝由于体内的黏多糖不能被分解，可能终身都需要和疾病作斗争，早期酶替代治疗可减缓疾病进展，改善患儿预后。

　　总之，宝宝中耳炎反复发烧真的有可能是黏多糖贮积症2型导致的，所以不要小看了宝宝生活中出现的每一个异常表现，看似是“小毛病”，却有可能引发“大事件”。