手术治疗是惟一有效的方法。手术的主要目的是为了通过骨缝再造或颅骨切开重新建立新的骨沟，使颅腔有所增大，以保证大脑的正常发育。手术治疗的两个基本目的是修复颅骨的正常解剖及利用第1年婴儿期间大脑发育的强大推动力。因此，手术时间理论上越早效果越好。生后应在7个月以内施行手术，预后较好。手术越晚，效果越差。一般认为如果患儿身体允许，应在出生后尽早手术，以尽快地解除变窄的颅腔，以利于脑组织的发育。若仅1～2个颅缝骨化，出生后4～6周即可手术，若多个颅缝骨化且有颅内压增高，出生后1周即应手术，这样才有可能成功。待出现了视神经萎缩和智能障碍时，即使手术，神经功能恢复也不满意。
狭颅症的手术治疗指征尚无一个统一的标准。因为手术的目的不同，其指征亦不同。手术指征包括整形指征、功能恢复指征、心理学及社会学指征等。有时心理及社会学因素决定手术指征，手术必须得到家属的完全同意。
不同类型的头颅畸形，其预后不一。经手术治疗，其头颅畸形可得到不同程度的矫正。舟状头畸形术后头颅畸形可以消失，很少需要再次手术。尖头畸形常合并颅内压增高，手术效果不仅是解决美容的问题，颅内减压更为重要，若术后颅缝再闭合，需要再次手术。早期手术可使脑功能障碍避免发生或减轻。若能及时合理地手术治疗，多数病人预后满意，其神经功能障碍及头颅畸形得到改善，故手术效果与手术方式有很大关系。在1年内施行手术者智能发育预后良好，手术较迟者也能有显著改善。早期手术者头颅畸形能有明显改进，2岁以后手术者改善不多。总之，绝大多数术后恢复良好，术后12～15天可回家，不必任何特殊护理，很快恢复正常生活。但手术有一定危险性，手术死亡率为2.5%，死亡原因为术后颅内出血、急性肺水肿、脑膜炎等。
