痉挛性的肌张力增高

　　痉挛性的肌张力增高的鉴别诊断：

　　1.先天性肌强直症(congenital paramyotonia): 又称Eulenberg病。本病仅在运动情况下出现肌张力增高，静止时肌张力正常。此病的肌张力增高，肌强直收缩见于运动之初，当反复运动后即恢复正常。触诊时肌肉有特殊硬韧感，似胶皮样硬，于机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。

　　2.僵人综合征(stiffmansyndrome): 为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌、躯干、背骨、腹肌肌张力增高明显，外界刺激时疼痛。叩击、声光、精神紧张等可诱发而加重，常见四肢近端开始向身发展，肌力和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消失。

　　3..强直性肌张力增高：被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小，但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系，在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直，如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化，称为齿轮样强直。

　　4.手足搐搦症(tetany): 血钙低是本病的主要原因。肌张力增高主要见于四肢远端，偶可波及到躯干。有的学者将手足搐搦症分为三型：

　　(1)良性型: 主要在四肢远端出现强直发作，拇指强烈内收及半屈贡状态，与其他诸指并拢，手指的中指指节屈曲明显，手的尺侧缘与挠侧缘相近贴，有时末指较其他手指屈曲更明显，末指常折入其余手指之下，或拇指折入手套之内，即呈所谓“助产士手”。下肢是趾屈曲，呈马蹄内翻足，小腿伸直，随意运动不能，被动运动时有阻抗感。

　　(2)中度型: 早期上肢先出现肌张力增高，肌强直，断之扩延到躯干、面肌与下肢，有时腹直肌、胸锁突肌、胸大肌均可表现强直发作。当面肌出现肌强直时，呈现特殊的面容:眼外斜或内斜，牙关紧闭，舌僵，构音不良，吞咽困难，如喉肌痉挛时可发生呼吸困难与窒息。

　　(3)重症型: 短时间内反复的发作，表现全身肌强直，伴有喉肌痉挛。

　　肌张力测定：年龄小的患儿常做以下检查：

　　①.硬度：肌张力增高时肌肉硬度增加，被动活动是有发紧发硬的感觉。肌张力低下时触之肌肉松软，被动活动时无抵抗感觉。

　　② .摆动度：固定肢体近位端，使远端关节及肢体摆动，观察摆动幅度，肌张力增高时摆动度小，肌张力低下时无抵抗，摆动度大。

　　③.关节伸展度：被动伸屈关节时观察伸展、屈曲角度。肌张力升高时关节伸屈受限，肌张力低下时关节伸屈过度。小于1岁小儿关节伸展度正常标准参照表5-2-1。

　　年龄大些患儿还可采用修改的Ashworth痉挛评定法：

　　0级无肌张力的增加。

　　Ⅰ级肌张力轻度增加，受累部分被动屈曲时，在ROM之末呈现最小的阻力或出现突然卡住和释放。

　　Ⅰ+级肌张力轻度增加，在ROM后50%范围内出现突然卡住，然后在后50% ROM均呈现最小的阻力。

　　Ⅱ级肌张力较明显地增加，通过ROM的大部分肌张力均较明显地增加，但受累部分仍能较易地被移动。

　　Ⅲ级肌张力严重增高，被动运动困难。

　　Ⅳ级 僵直，受累部分被动屈曲时呈现僵直状态而不能动。

　　锥体束病变于休克期后，或隐袭起病的锥体束损害，在瘫痪侧出现肌张力增高，例如偏瘫时表现的Wernicke-Mann氏体位就是代表。明显的锥本束损害出现三重屈曲：如下肢的髋关节、膝关节与掌关节痉挛性屈曲。锥体束病变时肌张力增高的部位与瘫痪部位一致，静止状态下肌张力也增高，触诊肌肉较硬，被动运动时有摺刀样的阻抗感。