冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状

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原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端血管中的冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状,堵塞了.........[查看详情]

冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的病因

  (一)发病原因

  冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。

  Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。

  Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。

  Ⅲ型:为多克隆原型。

  Ⅰ型不抗补体,通常引起大血管损伤,其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。

  (二)发病机制

  抗补体,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤。异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性。前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。