凝血因子功能的障碍

　　1.血管性血友病是一种遗传性出血性疾病 其临床特点为自幼即有出血倾向 出血时间延长、血小板粘附性减低 对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集 血浆中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子结构异常。

　　2.维生素K缺乏症：维生素K在凝血过程中起重要作用 缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏 这些因子 需由维生素K参与 在肝合成 通过细胞膜释放至细胞外 严重缺乏时常出现自发性出血。

　　3.弥散性血管内凝血是疾病发展过程中的一种复杂的病理过程 是一组严重的出血性综合征 其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态 血小板聚集、纤维蛋白沉着 形成广泛的微血栓 继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进 临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等 急性型病势凶险 如不及时治疗 可危及生命。

　　诊断：确定高尿酸血症是合成过多或排泄障碍需查尿酸清除率、尿酸酐清除率或尿中尿酸浓度及尿中尿酸酐浓度。尿清除率、尿酸酐清除率之比：5%以下为尿酸排泄障碍，5%~12%为混合型，即既有尿酸生成增多又有尿酸排泄障碍，12%以上为尿酸合成过多。尿中尿酸浓度、尿中尿酸酐浓度之比：0.4%~0.5%为尿 酸排泄障碍;0.4%~0.8%为混合型，0.8%以上为尿酸合成过多。尿酸合成过多可分为原发性与继发性两大类，原发性为尿酸合成过度，酶缺陷;继发性 则见于血液病、肿瘤、烧伤等体内大量分解核酸的结果。排泄障碍同样可以分为原发性与继发性，原发性多为特发性或遗传性;继发性则多见于肾功能障碍、脱水、甲状腺功能亢进、酸中毒等;另外，混合型多见于嗜酒、高嘌呤、高热量饮食、剧烈运动之后、肥胖等。

　　可做凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别：

　　对相关的可能凝血机制障碍分别对应做相关的检查。

　　1、因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏可做凝血活酶生成试验。

　　2、因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏时可做凝血酶原时间纠正试验、Stypven蛇毒时间、有关因子活动度测定。

　　3、纤维蛋白原缺乏或异常、播散性血管内凝血时可做纤维蛋白原的定量及分子结构检查有关播散性血管内凝血的多项检查。

　　最后结合各项检查结果进行综合判断。

　　1、仔细询问病史。

　　2、进行凝血功能的检查，和相关的正常值进行对比。