皮肤坏死是指皮肤出现红斑、水肿、水疱以及皮肤坏死,真皮微血管有血栓形成改变。复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrentc.........[查看详情]
须鉴别者有疱疹样皮炎、嗜酸粒细胞增多综合征、Wells综合征、发作性血管性水肿伴嗜酸粒细胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病临床上皆无出血性丘疹,病理上亦有显著差异,故不难区分。Churg-Strauss综合征,临床上有哮喘,组织病理为小到中等大小血管的嗜酸性血管炎,或肉芽肿性血管炎,且有无白细胞碎裂现象等可与之鉴别。
皮疹表现有全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。主觉痒。无全身症状,病程长,呈慢性复发过程。
根据临床表现,实验室检查,组织活检特点可以确诊。
嗜酸粒细胞绝对计数增高,达(1.4~6.2)×10/L,血沉加快,血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L),IgE、IgA、IgG增高,血清蛋白电泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。