先天性结缔组织缺陷病，临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见，男多于女，常有家族史，属常染色.........[查看详情]
1.皮肤松弛症;皮肤松驰呈皱褶悬挂，无皮肤和关节的过度伸展。
2.Tuner综合征：表现皮肤关节松弛，但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等。
3.Marfan综合征：可有大关节过度伸展和脱位，眼和心血管异常，可见特征性蜘蛛指。
皮肤弹性过度，提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展，可拉至15cm或更远，放手后又复原。皮肤血管脆弱，皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙，引起血肿或皮下出血，少数病人可伴有胃肠道血管壁病变，自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔，也可发生食管疝，消化道出血严重时可导致死亡。