全身各脏器血流缓慢

　　治疗：

　　一、静脉放血可在短时间内使红细胞容量降低，症状减轻，每隔 2~3 天放血 200~400ml ，直至红细胞数在 6.0 × 10 12 / L 以下，血细胞比容在 0.50 以下。较年轻的患者如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能。反复放血又加重缺铁倾向，宜加以注意。对老年及有心血管病者，放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时，应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆，以保持血容量并降低血粘滞度，避免放血后血栓形成的危险。通常放血治疗后，可用化学治疗维持红细胞在接近正常的水平。

　　二、化学治疗

　　( 一 ) 羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂，可通过抑制胸腺嘧啶脱氧核苷掺入DNA，从而抑制DNA的合成，对真性红细胞增多症有良好治疗作用，每日剂量为 15~20mg/kg ， 白细胞维持在 (3.5~5) × 10 9 /L ，维持剂量为0.5~1.0g/d.主要副反应有胃肠道反应和口腔溃疡。

　　( 二 ) 烷化剂环磷酰胺及美法仑 ( 苯丙氨酸氮芥 ) 作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥 ( 瘤可宁 ) 为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥的不良反应较少，不易引起血小板减少为其优点。烷化剂可引起白血病，但较放射性核素为少。有效率为 80%~85% .开始制量：环磷酰胺为 100~150mg/d ，白消安、美法仑及苯丁酸氮芥为 4~6mg/d ;缓解后停用 4 周，然后可给维持剂量，环磷酰胺为每日 50mg ，白消安等为每日或隔日 2mg .

　　( 三 ) 高三尖杉酯碱应用本品 2~4mg ，加于 10% 葡萄糖溶液中静脉滴注，每日一次，连续或间歇应用到血细胞比容及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为 60 天，中位缓解期超过 18 个月。

　　三、α - 干扰素有抑制细胞增殖的作用，近年也已开始试用于本病的治疗，剂量为300万U/m2每周3次，皮下注射。

　　四、放射性核素磷 ( 32 P) 治疗32 P 的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为 2~4mCi ，约 6 周后红细胞数开始下降，3~4个月接近正常，症状有所缓解，75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。