上唇附近，鼻旁沟和眼睑的丘疹或结节

　　多发型病例与遗传有关，多为常染色体显性遗传，但单发型者则未见家族史。习惯上，囊性腺样上皮瘤是指多发型的损害，而毛发上皮瘤则可指单发及多发性损害,普遍认为此种肿瘤起源于多能的基底细胞，并有向毛发分化的趋势。毛发上皮瘤致病基因CYLD阐明了此病的遗传学规律和基因型与表型关系。