耳廓发育不全一般指的是先天性小耳畸形,系胚胎发育过程中第一,第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致,可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、.........[查看详情]
1、第1级 耳廓小于正常 各部尚可分辨,外耳道存在或部分闭锁,鼓膜存在。听力尚未可。
2、第2级 耳廓基呈条索状突起,相当于耳轮,外耳道闭锁,鼓膜及垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型,约为第1级的2倍,呈传导性聋。
3、第3级 耳廓残缺,仅有零星而规则的突起。外耳道,听骨链畸形,有内耳功能障碍,发病率最低,约占2%。 第2、3级畸形可能伴发颌面发育不全称Treocher Collins综合征,其特点为掩、颧、上颌、下颌、口、鼻等积形。伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形。