嗜红细胞综合症(hemophagocyticsyndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,又称噬血细胞性网状细胞增生.........[查看详情]
诊断标准:
①发热超过1周,高峰≥38.5℃;
②肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系,骨髓无增生减低或增生异常);
③肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD,一般≥1000U/L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g/L),伴高铁蛋白血症(≥正常均值+3SD,一般≥1000ng/ml);
④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%,或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。