髓质海绵肾是一种先天性的肾髓质囊性病变，其特征为肾锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张，并伴发感染和尿路结石形成。在肾标本切面上，.........[查看详情]
本病可能为遗传性疾病，有报道同一家族中有2人以上或几代人发病。发病机制：1、在无并发症病例，肾脏一般正常或中度增大。病变局限于锥体，皮质不受侵犯。2、病理特征是远端集合管扩张，形成小囊和囊样空腔，囊壁为单层上皮细胞，内含不透明胶冻样凝块、钙质物质及小结石，扩张的集合管与近端正常的集合管相通，与肾盏相连处直径正常或相对缩小。3、结石常为纯磷灰石或同时含草酸钙等。4、肾其余部分结构和发育正常，但邻近病变的肾组织多有慢性炎症。