咽部和喉部危象

　  需要区分其他引起吞咽困难的疾病：    ①口咽部疾病，如口炎、咽炎、咽后壁脓肿、咽肿瘤等。　　②食管疾病，如食管炎、食管瘢痕性狭窄、食管癌、贲门失弛缓症等。　　③神经肌肉病，如各种原因引起的球麻痹、重症肌无力、多发性肌炎等。　　④精神性疾病，如癔病等。

　　1.脊髓痨 通常在梅毒感染后15～20年发病，男性多见，主要症状为闪电样痛、感觉性共济失调和尿失禁，主要体征为膝反射和踝反射消失、下肢振动觉和位置觉受损、闭目难立征阳性。

　　(1)眼部表现：90%以上患者有瞳孔异常，通常表现为阿-罗瞳孔，即双侧瞳孔不等大、缩小，且不规则，对光反射消失，但调节反射存在。大部分伴垂睑和不同程度的眼肌麻痹，视神经萎缩亦很常见。

　　(2)感觉障碍：90%以上患者出现闪电样疼痛，以下肢多见，但亦可从面部一直痛到下肢，疼痛尖锐而短暂，性质呈闪电样、刀割样、撕裂样、烧灼样等，偶尔可在某一处持续痛。共济失调单纯由深感觉障碍造成，行走时步态蹒跚，呈跨阈步态(行走时下肢过分抬高，踩步较为用力，每次跨步大小不一)，晚期即使肌力完好亦难以行走。

　　(3)括约肌功能障碍：由于腰2～4节段后根病损，影响膀胱感觉，膀胱虽充盈而无尿意，形成尿潴留和充盈性尿失禁。

　　(4)内脏危象：胃危象最为常见，表现为突发的上腹痛，并可延及胸部，胸部有收缩感，可伴恶心、呕吐，呕吐常反复至吐出胆汁，发作后，患者常精疲力竭并感上腹部皮肤酸痛。小肠危象时出现绞痛及腹泻;咽部和喉部危象时出现吞咽动作及呼吸困难发作;直肠危象时出现里急后重;生殖泌尿道危象时出现排尿疼痛和困难。除胃危象外，其他危象均少见。

　　(5)脊髓痨关节病(Charcot关节炎)：约1/10脊髓痨患者发生Charcot关节炎，主要累及髋、膝和踝关节，亦可影响腰椎和上肢，初为骨关节炎，以后关节不断受到损伤，关节面破坏，骨结构完整性丧失，并伴骨折和脱位等。Charcot关节炎与中枢梅毒的活动性不相平行。

　　(6)大部分患者肌力保持完好。

　　2.梅毒性脊膜脊髓炎和脊髓膜血管性梅毒 常在梅毒感染后3～5年发病。梅毒脊膜脊髓炎因其临床表现以双侧皮质脊髓束损害为主，又称为Erb’s痉挛性截瘫(Erb’s spastic paraplegia);部分以累及脊膜为主者，常因脊膜增厚、粘连、压迫神经根和脊髓而表现为颈、肩、上肢的根痛，肌肉萎缩和下肢的长束征(syphilitic amyotrophy with spastic-ataxic paraparesis)。脊髓的脑膜血管性梅毒以血管受累为主，常因动脉内膜炎而发生脊髓血管血栓形成，起病迅速，症状视受累血管支配范围而定，偶有脊前动脉血栓造成的脊前动脉综合征，深感觉可保持完好。

　　根据冶游史、梅毒感染史、脊髓损害表现、典型的阿-罗瞳孔、血清和脑脊液中VDRL和FTA-ABS阳性，诊断并不困难。