一过性红斑狼疮样

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系统性红斑狼疮主要的临床特点是两侧面颊有水肿性红斑,鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连,形成一个蝴蝶状的皮疹的表现。......[查看详情]

一过性红斑狼疮样的鉴别

  一过性红斑狼疮样应与其他疾病所表现的症状相鉴别诊断:应与其他结缔组织病,细菌或病毒感染性疾病,组织细胞增生症X,恶性网状内皮细胞增多症,血小板减少症,溶血性贫血,各种类型的肾脏病,肝炎,心肌-心包炎,神经系统疾病相鉴别。尤须与类狼疮综合征、新生儿红斑狼疮综合征鉴别。

  (一)类狼疮综合征 其中最常见者为药物引起的系统性红斑狼疮。本综合征可见类似SLE的一些症状、体征,及实验室检查结果,有时难以区别。以下一些情况有助于鉴别:服用有关药物史,性别差异不明显,临床症状轻,内脏受累,肾脏病变,蝶形红斑、口腔溃疡、脱发,以及白细胞、血小板减少,低补体血症均少见,抗Sm抗体和抗n-DNA(FARR)抗体阴性。最主要的特点是停药后临床症状和实验室征象消失,再用药时复现。有时抗核抗体存在时间较长,一般预后良好。

  (二)新生儿红斑狼疮综合征 本病见于6个月以下婴儿。患儿母亲中多数患SLE或其他结缔组织病,血清中存在RO抗原(干燥综合征A抗原)及La抗原(干燥综合征B抗原)。患儿生后即有症状,主要表现为先天性传导阻滞、狼疮样皮炎、自身溶血性贫血,体内RO及La抗原阳性。此外,常伴先天性心脏病,各种缺损及心内膜弹力纤维增生症,白细胞及血小板减少。皮损的典型表现为鳞屑状和环形红斑,见于暴露部,即头顶、颈及眼睑处,似为盘状红斑。本病为自限性疾病,血液异常多在6周内好转,皮损可于6个月内消失。除伴心脏病患儿外,一般预后良好。有报道青春期可成为SLE者,原因尚不清楚。

  常见症状包括:

  1、全身症状:发热、乏力、体重减轻等。

  2、面部红斑及各种皮疹、日晒后皮肤过敏。

  3、脱发。

  4、口腔反复溃疡。

  5、关节痛、肌痛、肌无力、肢端遇冷由白变紫而后变红。

  6、胸闷、气促、干咳。

  7、精神障碍、癫痫 发作、偏瘫等。

  8、食欲不振、呕吐、腹胀等。

  9、鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜等。

  10、淋巴结肿大。

  基本临床检查包括:

  1、血常规:可有贫血、白细胞减低、血小板减低。

  2、尿常规:血尿、蛋白尿等。

  3、自身抗体:ANA、抗dsDNA、抗Sm、抗RNP、抗SSA/SSB、抗rRNP、AHA、mDNA、ACL、RF、抗Hu、PCNA等抗体均可出现阳性。

  4、补体降低,免疫球蛋白升高。

  5、狼疮带试验阳性。

  6、肾活检:对狼疮的诊断、治疗和估计预后、意义重大。

  7、X线、CT和B超检查