小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。
躯干共济失调
躯干共济失调（姿势性小脑性共济失调），主要表现为患者的步态和姿势（站立和坐时）平衡障碍，如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征（睁眼、闭眼）阳性（不稳），上肢共济失调不明、显，眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部（原始小脑）受损害。可见于ADCAⅢ型，共济失调毛细血管扩张症等。
四肢协调性共济失调
四肢协调性共济失调（运动性小脑共济失调），主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍，如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧，眼球震颤较多见（粗大），步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球（新小脑）受损害。
全小脑共济失调
全小脑性共济失调，病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人（出）纤维，临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调，可见于ADCAI型等。
其他
另外，IAS有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害，而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时，共济失调症状更明显，行走时常常低头视脚下路面，不敢正视前方，夜间行路更困难，洗脸时身体易向脸盆方向倾倒，Romberg征闭眼时更明显不稳，常伴有深感觉（位置觉、震动觉）减低或丧失。可见于Friedreich共济失调，Refsum综合征、后柱型共济失调、Roussy-Levy共济失调等。
