主动脉弓中断

分型：

主动脉弓中断按其发生部位可分为三型。

A型：紧靠左锁骨下动脉的远端主动脉弓(40%)。

B型：左颈总动脉与左锁骨下动脉之间的主动脉弓(55%)。

C型：无名动脉与左颈总动脉之间的主动脉弓(5%)。

病理解剖：

血液经动脉导管流入降主动脉，极个别患者动脉导管闭锁。常见的主动脉弓合并畸形包括迷走的右锁骨下动脉、右侧的动脉导管与右肺动脉连接和右肺动脉起白降主动脉。大部分患者伴有左心室流出道至升主动脉的不同程度的狭窄。30%~50%的患者合并主动脉瓣二瓣化。几乎所有的患者都合并大的室间隔缺损，fjL多数为干下型。漏斗间隔的向后、向左移位，产生不同程度的主动脉瓣下狭窄。常见的其他系统的畸形有：22号染色体qll段缺失，DiGorge综合征(仅合并于B型弓中断)。

病理生理：

由于胎儿期主动脉峡部的血流量仅占全部心脏排血的10%，任何类型的主动脉弓中断都不会明显影响胎儿的发育。因此，产前超声波确诊主动脉弓中断、出生后立即应用前列腺素E1、避免酸中毒的发生就显得十分重要。如果产前未能诊断出主动脉弓中断，出生后早期的婴儿很可能没有先天性心脏病的征象。出生后，随着肺血管阻力的下降，特别是动脉导管的闭合，患者下半身出现缺血，很快出现酸中毒、肾脏损害(无尿，血肌酐升高)、肝脏损害(转氨酶和乳酸脱氢酶升高)、肠道缺血(血便)等症状。