锥体外系损害

症状概述 医患问答 专家观点 相关疾病 相关经验
症状概述 病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法 饮食禁忌

锥体外系疾病(extrapyramidaldiseases)发生于神经系统中锥体外系的疾病。主要表现肌张力障碍(肌张力过高或过低).........[查看详情]

锥体外系损害的鉴别

  锥体束病损:为上运动神经元损害出现的原始反射。主要是指大脑皮质中的椎体细胞及其轴突(像触手一样)和脊髓联系的一种网络系统,主要支配四肢及躯干运动。当锥体束病损时,失去了对脑干和脊髓的抑制功能而释放出踝和圹趾背伸的反射作用。1岁半以内婴幼儿由于锥体束尚未发育完善,可出现上述反射现象。成年病人若出现则为病理反射。包括:1.Babinski征 2.Oppenheim征 3.Gorden征 4.Chaddock征 5.Gonda征 6.Hoffmann征。

  四肢肌张力增强:分痉挛性呈强直性两种。痉挛性的肌张力增高伴发于锥本束损害,脊髓反射受到易化。被动运动患者关节时,在肌张力增高情况下出现阻抗感,这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态,牵伸到一定幅度时,阻力又突然消失,即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关,后者单指一种不自主的肌收缩。强直性肌张力增高见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化,其肌张力增高有选择性,上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主,下肢以伸肌肌张力增高占优势。被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直。

  神经根损伤:因为挤压,牵拉,摩擦,手术等因素造成的身体相关部位的神经损伤而引起的一系列病症。

  脊神经根损伤:大多与脊髓损伤同时存在。脊柱骨折时,脊神经根可被压缩的或脱位的椎体及突出的椎间盘压迫,亦可被碎骨片和脱位的椎骨挫伤、撕裂或切断。

  临床表现与治疗 主要包括两个方面,即肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍表现为肌张力增高或减低;运动障碍包括震颤、手足徐动,舞蹈样动作,扭转痉挛等。锥体外系疾病所产生的肌张力减低,常与不自主运动(运动过多) 并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。这种动作于清醒时出现,情绪激动时增加,安静时减少,睡眠时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张力增高;运动迟缓为特征。典型病例为帕金森氏综合征。实验表明,电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤。故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。手术破坏丘脑外侧腹核,运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。

  新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低,运动过多综合征。例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经显著变性,壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸(GABA)显著减少,基底节中可催化GABA合成的谷氨酸脱羧酶亦显著减少,GABA为抑制性介质,其缺乏可致多动症,基底节多巴胺含量增高、乙酰胆碱减少均可诱发多动症状,故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物(如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奋乃静)、增加中枢GABA的药物(如异烟肼)及加强乙酰胆碱的药物(如氯化胆碱)治疗。

  1.病史 (1)发病年龄:常可提示病因,如婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧、产伤、胆红素脑病或遗传因素少年期出现震颤可能是肝豆状核变性;也有助于判定预后,如儿童期起病的原发性扭转痉挛远较成年起病严重致残率高;相反的,老年发病的迟发性运动障碍较年轻发病顽固。 (2)起病方式:常可提示病因,如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示药物不良反应,缓慢起病多为原发性扭转痉挛、肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为血管性病因,缓慢隐袭起病可能为神经变性疾病。