2022-04-01 1人回答
健康咨询描述:庞贝病是进行性肌营养不良吗
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病情分析: 糖原贮积病Ⅱ型,由酸性麦芽糖酶缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积、溶酶体增生、破坏,甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。糖原贮积病Ⅱ型的神经系统表现主要是运动障碍,以四肢肌无力、肌萎缩假性肥大等肌病表现多见。
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