糖原贮积病Ι型（葡萄糖6磷酸酶活性低）
2022-11-22 2人回答
性别：男
健康咨询描述：老师们，这个最后一问为什么酮体没有升高啊？查资料判断出来是糖原贮积病，资料显示糖原贮积病会造成脂肪大量动员使酮体升高，这个是为什么呢？
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满意答案
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- 肖明 主任医师
- 山东省立第三医院
指导意见：
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G6PD活性降低和酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。为x连锁不完全显性遗传，男多于女。共同主要表现就是溶血，但程度不一。根据诱发溶血的病因，可分成五种临床类型，分别是药物性溶血、蚕豆病、新生儿高胆红素血症、先天性非球形细胞性溶血及其他诱因感染所致溶血，以前两者多见。
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追问 2022-11-22 19:36
2022-11-22患者追问
老师，题中这个是葡萄糖6磷酸酶缺乏，可能是糖原分解及糖异生障碍导致的糖原贮积病，但是这个题中问的胆固醇甘油三酯升高了酮体没有升高不是很理解，可以帮我看一下吗?
2022-11-22医生回复：
注意饮食清淡。
2022-11-22患者追问
这样写可以吗?
2022-11-22医生回复：
当然可以啦
其他答案 (1)
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- 周方舟 主治医师
- 山东省立第三医院
指导意见：
酮体。肝通过酮体将乙酰辅酶A转运到外周组织中作燃料。心和肾上腺皮质主要以酮体作燃料，脑在饥饿时也主要利用酮体。平时血液中酮体较少，有大量乙酰辅酶A必需代谢时酮体增多，可引起代谢性酸中毒，如糖尿病。在饥饿期间酮体是包括脑在内的许多组织的燃料，酮体过多会导致中毒。所以以上情况多在饮食不均衡或者节食减脂中更明显。
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2022-11-22 20:57
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