4-羟基丁酸尿症
2008-01-02 1人回答
年龄：2岁
健康咨询描述：请问得了4-羟基丁酸尿症的孩子应该用什么药物,或者采用什么治疗方法?
患者性别:nan
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满意答案
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- 王华明 主任医师
- 江西省抚州市第一人民医院
病情分析：
本病的治疗原则是膳食控制.在患儿的食品中严格限制支链氨基酸类，蛋白总量也需限制在每日2g/kg体重以下，并需经常检查血中的氨基酸浓度来参照.患儿在感染、外伤或有肠胃疾病时，由于代谢性失代偿作用而致症状加重.因此，此时必须采用碱性溶液矫正酸中毒，减少蛋白人量和保持负氮平衡，必要时需反复输血或腹腔透析以挽救生命.此外，本病应常规应用维生素B1每日10~20mg，至少维持2~3年.对于产前诊断为阳性的胎儿，应尽可能地劝告其终止妊娠.
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2008-01-07 16:21
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