骨纤维结果不良，代谢性疾病

病情分析：
骨纤维结构不良发病者以女性多见，男女之比为，一比二至三，发病多在十岁左右，常在青年期，内分泌紊乱者三至四岁发病甚至在出生后有症状。

骨纤维结构不良可以发生在任何骨骼，单发性四肢病损，常位于近侧骨端，可局限或向骨干扩散，多发于股骨，胫骨，腓骨和骨盆，常偏一侧肢体，双侧受累者并不对称，病者往往同时见于股骨。

躯干的病损可波及数根肋骨和椎体及附件常不限于一侧，肢体的骨结构不良以一侧上下肢为主，而对侧仅有个别骨受累也可同时波及颅骨，肋骨和骨盆。最常见的症状是骨病损损症状的轻重，与年龄病程及受损部分有关，年龄越轻，症状越重，大多数病例可存在多年而无症状，进而出现疼痛功能障碍，畸形或病理性骨折。

皮肤色素沉着也是较多见的体征，其特点是散在腰部，臀部，大腿等处，偏患侧以中线为为界，成点状或片状，深黄色或黄棕色皮斑，有时很浅，不隆起，呈池状，不规则，大小不等，但组织结构与正常皮肤相似。

指导意见：
对于病人出现骨纤维结构不良的情况，治疗主要分保守治疗和手术治疗。

保守治疗主要是应用双磷酸盐化合物，通过破骨细胞抑制骨吸收，从而对于轻症的骨纤维不良的患者起到治疗的作用。

如果说病人骨纤维发育不良，局部症状比较重，这种情况可以行刮除植骨术。也就是将骨纤维发育不良的部位行刮处然后植骨治疗，对于长管骨部位，特别是腓骨肋骨，这种情况可以适当的阶段性的骨切除的治疗。

如果说有明显的骨质畸形的情况可以行截骨矫形的手术，如果出现骨纤维结构不良导致骨折的情况，这种情况治疗等同于普通的骨折，如果说骨折断端有明显的移位可以行手术的治疗。