髓鞘发育不良，双耳感音性神经耳聋

病情分析：
髓鞘发育不良，这个可能脑组织慢慢的可能会缺血变性相应的支配区域，可能就会形成了功能障碍，如果是免疫方面的因素，这个可以应用激素类的药物治疗的神经性的耳聋可以植入人工耳蜗，或者是吃维生素B1b12改善

病情分析：
你好，髓鞘发育不良也就是脑白质发育不良，这种情况一般是会影响智力和活动能力以及听力的。

指导意见：
脑白质发育不良一般有先天和后天因素，一旦确诊要积极配合治疗，营养脑部神经类药物和后天的康复训练共同配合。