糖原累积性肌病是什么

指导意见：
糖原累积病，这种病的发病率比较低，是人身上的基因突变导致糖原代谢相关酶缺乏，或者是这种酶的活性的降低，这种酶缺乏或者活性降低之后，糖原的利用度减少，使糖原在组织中沉积过多，能量代谢障碍而引起的全身的多系统，比如说肌肉，心脏，肝脏等受累出现的一种代谢性疾病。

根据缺乏酶的种类和累及的器官不同，可以分为13个亚型。另外这个糖原累积病根据发病年龄的不同分为婴儿型和成人型，婴儿型多于出生后3个月内出现发病，表现主要就是发育的迟缓，喂养困难，肌张力严重低下，心脏和肝脏的肿大等，多数在一岁左右出现死亡；晚发型主要表现为进行性的肢体近端的无力，下肢重于上肢，也可以累及呼吸肌及躯干肌；这种病具体情况应该咨询相关的专业医师。