肝糖原累积症治疗方法

指导意见：
肝糖原积累症，多由于糖原代谢酶的缺陷，而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。治疗主要就是保持正常的血糖水平，在临床，多使用日间多次少量的进食，夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，也可以用每4-6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的代理方法，并无特殊处理。肝糖原累积症临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素／胰高糖素例失常，患儿身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松。