原发性肺动脉高压最新治疗

病情分析：
原发性肺动脉高压目前更规范的名字应叫特发性肺动脉高压是一种进展性的疾病，治疗主要针对血管收缩，内皮损伤，血栓形成以及心功能衰竭等各方面。首先根据心功能分级和急性肺血管扩张试验，来制定阶梯治疗方案。急性肺血管扩张试验阳性者可给予口服钙通道阻滞剂，吸氧，抗凝，改善心功能等一般治疗；急性肺血管扩张试验阴性者，不给予口服钙通道阻滞剂，可以给予内皮素受体拮抗剂，如波生坦和安立生坦，磷酸二酯酶–5抑制剂如西地那非和他达拉非，以及前列环素及其类似物治疗，必要时可以联合治疗。如果病情没有改善或者持续恶化，可考虑外科手术，常见的手术方案为肺移植或心肺联合移植。