系膜增生型肾小球肾炎

指导意见：
治疗方法应根据临床表现结合病理特点选择使用，并须通过长期随访，调整治疗方案。一般治疗同其他肾脏疾病。1.单纯血尿病理改变仅有轻度系膜增生，中度以下蛋白尿伴或不伴血尿，24h尿蛋白定量小于1.5g，病理改变为轻度或中度系膜增生的患者，轻者无须特殊治疗。对于尿蛋白定量1～2g/24h的患者，给予常规量糖皮质激素治疗，有助于缩短缓解时间，减轻肾脏的病理改变。尿蛋白2.大量蛋白尿或肾病综合征此类患者无论病理改变轻重，均应给予足量的糖皮质激素治疗。即便病理学改变为系膜增生轻微、无弥漫性Ig和(或)补体沉积，也不伴局灶节段性肾小球硬化者，也要给予泼尼松(强的松)治疗。儿童剂量60mg/(m2?d)，成人剂量40～60mg/d，常规治疗后在4～6个月内逐渐减量维持;或甲泼尼龙(甲基强的松龙)10g/d，共3天，后改口服泼尼松(强的松)40mg/d，4～8周后减量维持。免疫荧光IgM及C3阳性者，多数病例对激素反应敏感，且预后良好。对于激素依赖型及激素不敏感型患者，在用激素的同时，加用免疫抑制药如环磷酰胺、苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤等;临床常用环磷酰胺，每次1g，每月1次，连续12～16个月，有助于巩固疗效，提高缓解率和延长缓解期。据报道联合治疗可使60%的病例复发减少。另外，根据病情也可加用抗凝剂或血小板抑制剂、血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)和肝素，ACEI可通过降低血管紧张素Ⅱ的作用、降低肾小球内压及基底膜通透性、抑制系膜细胞增殖，从而降低蛋白尿，保护肾功能。肝素在体外能明显抑制系膜细胞增殖，在抗Thy-1的系膜增生性肾炎模型中，证实能有效抑制系膜细胞的增殖，降低系膜细胞、纤维母细胞生长因子及PDGF受体的表达，从而抑制系膜基质的合成。肝素还具有保护或修复肾小球基底膜电荷屏障的作用，因此，肝素可能成为治疗系膜增生性肾小球肾炎很有前途的药物。3.合并高血压及肾功能不全此型为系膜增生性肾炎中预后最差者。病理改变显示中度至严重弥漫性系膜增生伴局灶节段性肾小球硬化，通常对激素反应欠佳。如伴有球囊粘连、肾小球荒废、肾小管萎缩、间质纤维化者，对激素疗效更差。此类病人临床上常表现为明显血尿、持续性蛋白尿、高血压及肾功能不全，并逐渐进展为终末期肾衰。对有显著系膜增生者，通常使用足量激素治疗8周，疗效不佳即延长激素疗程1年以上，可能获得较满意效果。或者在常规给予激素治疗的同时，加免疫抑制药及抗凝剂和抗血小板药物治疗，但作用仍不肯定。对于已进入慢性肾衰患者，应及时施行血液净化及肾移植治疗。