2022-01-19 1人回答
性别:男年龄:43岁
健康咨询描述:不知道是不是吃了什么不该吃的东西了,我患病了,我检查出患了氨基酸尿症了,这个属于遗传咨询吗?我不知道这个病是不是不好治疗呢,我的病要怎么办了,我在平时要注意什么呢,我不清楚我要怎么办了,我饮食需要注意什么呢、
想得到怎样的帮助:氨基酸尿症要注意什么?
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病情分析:
尊敬的患者你好,性氨基酸尿是遗传性疾病,临床主要预防胱氨酸尿症引起的尿路结石,有两个基本点:一是降低尿胱氨酸浓度,另一是增加胱氨酸溶解度。如患者尿胱氨酸的排泄量较少,属于“无结石性胱氨酸尿症”,可不予特别治疗,动态观察,定期复查。在水化尿液与碱化尿液的基础上,部分患者给予D-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油,可以有效地抑制尿路结石的生长;还可发现经上述治疗后尿胱氨酸浓度控制在138~326mg/gCr,结石逐渐消失。但该药有较大的副作用,30%使用硫普罗宁者有显著副作用,使用D-青霉胺者85.7%发生副作用。Chow等对16例患者进行了研究,他们在使用D-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油失败的情况下,使用了卡托普利。结果显示,D-青霉胺和α-巯基丙酰戊炔甘油都能使水化尿液与碱化尿液治疗失败的患者产生结石的几率下降,卡托普利也有相同的作用,但疗效似乎不如前两者,与他们也无相加作用。