孟买血型

1孟买血型

　　孟买血系统又称为Hh血型系统，其中类孟买(亚孟买血)是孟买血型系统的一种。

　　孟买血和类孟买血在正定型中表现为O型血。但是“孟买血”血型的红细胞上无A、B、H抗原，血清中除有抗A和抗B抗体外，尚有抗H抗体，在体液中“孟买血”缺乏A、B和H血型物质。而类孟买血血型有检出H抗原。

　　血液进行检测：

　　正定型为O型血，红细胞无ABH抗原，血清中出抗A、抗B外，并存在抗H，体液中也缺乏三种抗原。确定为孟买血。类孟买血：

　　1、 正定型为O型,反定型是AB型，体液检测可发现H抗原，为：类孟买OAB血型。

　　2、 正定型为O型，反定型是A型，体液检测可发现H抗原为：类孟买OA血型。

　　3、 正定型为O型，反定型是B型为：体液检测可发现H抗原为：类孟买OB血型。

2孟买血型的价值意义

　　孟买型血型最早于1952年在印度孟买市发现，在我国极其稀有，有这种血型的人在全国所占的比率仅为十几万分之一，国内仅有约30例报道。正因为这类“孟买血型”非常珍稀，其价值和意义也就尤显重大。 孟买型血型在中国人当中极其稀有，因其红细胞上无A、B、H抗原，血清中除有抗A、抗B抗体外，尚有抗H抗体，唾液中可以找到A或B抗原。

　　Hh血型系统或Hh抗原系统，又称孟买血型系统(英语：Hh/Bombay antigen system)，是根据红细胞表面是否存在H抗原而对血液分型的人类血型系统。Hh血型系统是人类最重要的血型系统——ABO血型系统的基础。

　　H抗原是一种糖脂，基本分子结构是以糖苷键与多肽链骨架结合的四糖链，即β-D-半乳糖、β-D-N-乙醯葡萄糖胺、β-D-半乳糖以及在β-D-半乳糖2-位连接的抗原决定簇α-L-岩藻糖。决定H抗原的FUT1基因在19号染色体上，长度超过5000个碱基对，包括3个外显子。FUT1基因有两个等位基因H和h，H等位基因编码岩藻糖转移酶，使岩藻糖与糖链末端的半乳糖相连，形成H抗原。而h等位基因无法编码具有活性的岩藻糖转移酶。hh纯合子个体在人类中非常罕见，形成所谓「孟买血型」。

　　而ABO血型分型的根据——A、B抗原(A型血含有A抗原，B型血含有B抗原，AB型血含有A、B两种抗原)在体内的合成都以H抗原为前体，O型血的抗原实际就是H抗原。

　　孟买血型

　　基因型为hh的个体具有一种非常罕见的血型，最早由Y. M. Bhende于1952年在印度孟买发现，故亦称孟买血型。孟买血型的人体内没有H抗原，无论其是否拥有A、B血型的等位基因，A抗原或B抗原都无法合成。他们不能接受任何ABO血型的血液，因为这些血液中至少含有A、B、H抗原中的一种，对他们来说均为外源抗原，从而引起自身免疫反应。

　　因此，他们只能接受其他孟买血型个体的输血。由于孟买血型非常罕见，一般血库都没有这种血液储备。预计进行输血(如手术)的孟买血型病人往往预先储存自身血液，即自体储血。

　　一般的ABO血型检测并不能测出孟买血型，而被误认为是O型。若未经进一步详查，冒然输入O型血，则会引起输血事故。

　　这类孟买血型的人有一对调节基因zz,部分抑制了H基因在红细胞上形成H抗原的作用,但不影响唾液中H物质的合成。唾液中ABH物质的分泌受控于Se基因。红细胞上少量的H抗原可全部被A或B基因的作用转化为A或B抗原。因此,类孟买血型的红细胞上一般查不到H抗原,而只有少量A或B抗原。进行血型检测时，起初会表现为O型特征，而大约三小时左右会出现原本抗原与相应抗体间的现象而表现出本身血型特征。

3孟买血型为什么称为”伪O型血“

　　一对血型都为O型的夫妻，能不能生出B型血的孩子?广西一对夫妇就有这样的经历——他们夫妻的血型都是O型，但孩子却是B型血。亲子鉴定显示，孩子的确是这对夫妻的亲生孩子，那这种情况又是怎么发生的呢?经过家系调查和抗原检测，医生发现，孩子的父亲拥有着极为罕见的血型——孟买血型。这种于1952年发现于印度孟买而命名的血型迄今在我国仅发现不到半百之数。

　　科学家们已经发现，决定人类血型的等位基因有三个：A，B，i，其中A和B为显性，i为隐性。由此决定了AA或Ai表现为A型血，BB或Bi表现为B型血，AB表现为双显性的AB型血，ii则表现为纯隐性的O型血，这就是我们在验血时所采用的ABO血型系统的遗传依据。根据这一血型系统，一对同为O型血的夫妇只能生出血型基因为ii的O型血孩子，是不可能生出B型血的孩子的。

　　但ABO血型系统的检测是建立在红细胞表面存在H抗原的基础上的，在H抗原存在的前提下，红细胞表面才能合成ABO血型相关的抗原。其中只含有A抗原或B抗原的表现为A型或B型，同时含有这两种抗原的为AB型，这两种抗原都不表达的则为O型。也就是说，O型血的人其红细胞表面只表达H抗原。

　　H抗原的表达是由等位基因H和h决定的，HH和Hh为显性，表现为H抗原的表达，hh则为隐性。由于h的存在比例非常低，所以绝大多数人的红细胞表面都有H抗原，hh基因所导致的H抗原不表达的现象非常罕见。而一旦拥有hh基因，由于红细胞表面没有H抗原，即使拥有显性等位基因A或B，红细胞表面也不会合成A抗原和B抗原，在常规验血时就会因为检测不到A抗原和B抗原而误认为O型血，这就是我们之前提到的孟买血型。孟买血型基因和ABO血型基因独立遗传给下一代，两者互不影响。

　　了解了孟买血型，我们很容易就可以理清这对广西夫妇和他们孩子之间的血型关系。父亲是一名具有hh基因型，但携带B显性等位基因的孟买血型(hh/BB或hh/Bi)，虽然本身是B型血，但由于红细胞表面缺失H抗原造成无法合成B抗原，在验血时因为检测不到B抗原而成为了一个“伪O型”。母亲则是拥有真正的ii的O型血(HH/ii或Hh/ii)。在遗传过程中，父亲H抗原编码基因中的一个h与母亲的一个H遗传给了孩子，同时父亲ABO血型基因中的B与母亲的i也遗传给了孩子，这样孩子的血型为Hh/Bi，成为了一个编码H抗原携带B显性等位基因，从而能够在红细胞表面合成B抗原的人，因此血型检测为B型。

　　由于ABO血型的血液中至少含有A、B、H抗原中的一种，而孟买血型无法合成这三种抗原，因此对拥有孟买血型的人输入ABO血型血液时，这三种抗原会被免疫系统识别为外来抗原从而引起自身的免疫反应，从而发生输血事故。因此孟买血型的人在输血时只能输入其他孟买血型拥有者的血液，或者提前储存自身血液以备用，即自体储血。为了在输血时保证自身安全，拥有O型血的人有必要进行详细的检测，以确认自身是含有H抗原的ii血型，还是一个具有孟买血型的“伪O型”。

4孟买血型分析

　　孟买血型基因型为hh的个体具有一种非常罕见的血型，最早由Y. M. Bhende于1952年在印度孟买发现，故亦称孟买血型。

　　孟买血型的人体内没有H抗原，无论其是否拥有A、B血型的等位基因，A抗原或B抗原都无法合成。他们不能接受任何ABO血型的血液，因为这些血液中至少含有A、B、H抗原中的一种，对他们来说均为外源抗原，从而引起自身免疫反应。因此，他们只能接受其他孟买血型个体的输血。由于孟买血型非常罕见，一般血库都没有这种血液储备。预计进行输血(如手术)的孟买血型病人往往预先储存自身血液，即自体储血。

　　一般的ABO血型检测并不能测出孟买血型，而被误认为是O型。若未经进一步详查，冒然输入O型血，则会引起输血事故。类孟买血型类孟买血型的人有一对调节基因zz,部分抑制了H基因在红细胞上形成H抗原的作用,但不影响唾液中H物质的合成。唾液中ABH物质的分泌受控于Se基因。红细胞上少量的H抗原可全部被A或B基因的作用转化为A或B抗原。因此,类孟买血型的红细胞上一般查不到H抗原,而只有少量A或B抗原。进行血型检测时，起初会表现为O型特征，而大约三小时左右会出现原本抗原与相应抗体间的现象而表现出本身血型特征。

　　孟买型血型在中国人当中极其稀有，因其红细胞上无A、B、H抗原，血清中除有抗A、抗B抗体外，尚有抗H抗体，唾液中可以找到A或B抗原 亚孟买血型是孟买血型的一种分支，最早于1952年在印度孟买市发现，学术名词叫亚型，所以称为亚孟买血型(或者称为类孟买血型)。所谓亚孟买血型，简单地说就是，A型或B型表现不太出来，通通被误以为是O型血型。如果帮这些被误以为是O型血型的亚孟买血型的人，做O型血型抗原检验，就会知道他们不是O型血型了。

　　目前孟买血型分为三类：H缺乏非分泌型(孟买血型Bombay)、H部分缺乏非分泌型(亚孟买血型Para-bombay)及H部分缺乏分泌型(亚孟买血型Para-bombay)。“分泌型”与“非分泌型”的差别在于唾液中是否含有H物质(O型基因的表现)，“分泌型”的人在唾液中可发现H物质，而“非分泌型”唾液中发现不到H物质。在孟买型最多的孟买，这类血型的出现频率才约为一万分之一，华人出现孟买型的机会更少，在台湾的捐血人中所发现的皆为“分泌型亚孟买血型”，发现的频率约为每一个万个人中会有一位，目前尚未发现“孟买血型”。 但在中国部分少数民族聚居区，局部出现频率较高。据广西自治区血站对南宁附近地区10000多份壮族供血者血样中的1000多份分析，出现亚孟买血型的概率高达5‰

5孟买血型的分布

　　孟买血型在世界各地都是十分罕见的，在印度约为万分之一，在欧洲约为百万分之一。在某些孤立地区，法属留尼旺，H抗原缺陷个体的比率高达约千分之一。

　　孟买血型在我国极其稀有，有这种血型的人在全国所占的比率仅为十几万分之一，国内仅有约30例报道。正因为这类“孟买血型”非常珍稀，其价值和意义也就尤显重大。孟买血型在中国人当中极其稀有，因其红细胞上无A、B、H抗原，血清中除有抗A、抗B抗体外，尚有抗H抗体，唾液中可以找到A或B抗原。

　　据说，全国这种血型的人不过30人，深圳3人，广州1人，河北1人，甘肃1人，福州1人，湖南1人。山东泰安发现一例，是山东省首例!于2011年5月27日山东再次发现一对兄妹为孟买血;山东发现为3人。