生长激素缺乏症

1生长激素缺乏症是由什么原因引起的

　　1特发性生长激素缺乏症 占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少，一些尸检资料发现，垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存，这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂体的生长激素细胞生长发育与分泌激素，它还能促使GH基因的表达，从而促进GH基因的转录、翻译、合成与储备。现在较普遍认为此症是患儿有早期下丘脑病变，使GHRH细胞受损，最终GHRH的分泌频率、分泌量均减少，使垂体的GH细胞接收不到足够的信号，以致GH细胞发育不良，激素的储存与分泌减少。导致下丘脑GHRH细胞受损的直接原因，现在看来是多因素的，包括出生前下丘脑发育不良，出生时和出生后的感染，甚至与自身免疫有关，还可能与出生时的缺氧、产伤有关。这些因素完全有可能引起其他下丘脑和垂体的激素分泌异常，但特发性生长激素缺乏症几乎都是孤立的生长激素缺乏。该类病人受致病因子作用后，如产生其他的释放激素或释放抑制激素，临床与实验室检查在现有的激素检测水平上应能发现;看来致病因子还不十分明确，上述可能的原因与GHRH细胞选择性受损的环节还有待进一步研究。另外有相当一部分病人对GHRH治疗无明显反应或反应不良，特发性垂体性侏儒不仅有下丘脑的原发病变，垂体本身也可能因产伤、出生时感染和缺氧，以及出生后感染、自身免疫等因素引起病变。由于该病的病情是一种良性过程，目前尚缺乏直接与下丘脑和垂体有关的生理、生化、病理的详细资料。

　　2.先天性生长激素缺乏症 先天性GH缺乏的病人出生时身高正常，仔细检查第1年内就可发现生长迟缓，1～2岁就有明显的生长障碍，其GH缺乏的程度可重可轻，轻者生长也较明显迟缓，因为这一类病人除GH缺乏外，多数还有其他下丘脑垂体激素的缺乏，患儿智力一般正常。CT或MRI可发现下丘脑和垂体部有器质性病变，也可无特殊发现;该病变部位可有或无解剖异常。

　　先天性垂体缺如是一种常染色体隐性遗传病，该病非常罕见，患儿有严重的腺垂体功能减退，无或只有空的蝶鞍。

　　遗传性生长激素缺乏症实际上是GH基因缺失引起的，此类病人病情多严重，出生后6个月就能发现生长障碍。此类病人中最常见的是GH基因中7.5kb的碱基片段丢失引起的垂体性侏儒，按遗传方式与对治疗的反应和体内内源性生长激素的活性，可分为4种(表1)。

　　3.下丘脑及垂体的器质性病变 下丘脑和垂体受到后天性破坏，可使病人出现获得性的GH缺乏或减少。临床上常见的情况有肿瘤(主要是颅咽管瘤)、席汉(Sheehan)综合征、外伤、感染、垂体卒中、下丘脑和垂体受过放射源照射等。此类患儿多伴有其他垂体功能不足的症状，单一GH缺乏很少见;即使临床以生长障碍为主，多半还能检查到其他激素缺乏的表现。

　　4.社会心理因素 此类病人在国内未见报道。患儿营养正常，但可有怪癖等心理障碍。垂体的GH细胞正常，GH分泌水平在一部分病人中低下，一部分正常，主要可能与GHRH的脉冲式分泌失常，导致GH的分泌方式、脉冲的频率与时间和波幅异常有关。多认为是患儿对生长的家庭环境不适应，有抵触或受亏待的心理，改变生活环境，多数患儿的生长可恢复正常;此类患儿用GH或GHRH替代的疗效较差。

2生长激素缺乏症引起的疾病有哪些

　　生长激素缺乏症由下丘脑-垂体部位肿瘤引起者，可出现视力减退，视野缺损，后期可出现颅内压增高的表现以及嗜睡、抽搐等并发症。具体如下：

　　1.视野缺损：中心周围或中心旁盲点、中心盲点伴视敏度下降、罕见视野狭窄。视野缺损是一种病症状况，可能表示患者有某种疾病，可算具有视野缺损的疾病，都属於眼科的重症，各人对视野缺损的感受都不一样，有的轻微，有的严重，程度相差很大。有时一眼的视野缺损，可以被另一正常眼的视野填补，所以容易忽略了早期治疗的机会。

　　2.嗜睡是一种神经性疾病，它能引起不可抑制性睡眠的发生。嗜睡是一种过度的白天睡眠或睡眠发作。这些睡眠阶段会经常发生，且易发生的时间不合适宜，例如当说话、吃饭或驾车时。

　　3.抽筋是抽搐的俗称，是大脑功能暂时紊乱的一种表现。人体肌肉的运动是受大脑控制的，当管理肌肉运动的大脑有关细胞暂时过度兴奋时，就会发生不能自控的肌肉运动，可局限于某群肌肉或身体一侧或波及全身，即抽筋。

3生长激素缺乏症的治疗方法

　　垂体性侏儒症是生长激素缺乏性疾病，其病因如果是创伤恢复后、较小肿瘤的手术切除后，还有望能恢复生长激素的正常分泌。

　　绝大部分病人自身的生长激素分泌不能恢复，需外源性生长激素替代，方能达到恢复正常身高。所幸生长激素不是人体生存所必需的激素。治疗达成人高度后，生长激素缺乏并不需要再继续替代。

　　人生长激素的使用方法与使用时机多主张在生长活跃时，骨龄超过10岁以后治疗的反应较差，需要使用的剂量较大，但只要长骨骨骺未闭合，注射生长激素都有效。推荐剂量为0.1U/kg(或2.5mg/m2)，每周3次肌内注射或皮下注射。起始时骨龄增加，注射次数可增加到每周5次，剂量不变，或增加剂量。一般来说，人工合成的IGF-Ⅰ，即使用于Laron侏儒，疗效也不如人们的期望，不如用GH替代治疗疗效。

　　除了上述替代治疗外，用一些配合治疗是必要的，如充足的营养、足够的睡眠与运动。一些药物不仅与生长激素有协同作用，自身还能促进生长，只是单独用时其副反应及疗效不理想而已。此外，口服以下激素也具有疗效。

　　雄激素：可促进生长激素的分泌，加速蛋白质合成，与青春期的快速增长有关，但治疗2～3年后，此作用减弱，且可促进骨骺愈合，最终身高仍矮。使用时间要适当把握，过早、过迟时效果均不好。现在雄激素制剂较多，一般是选择那些促进蛋白质合成的作用强，而雄激素作用较弱的制剂，使用时应注意用法与用量，并检查肝功能。

　　甲状腺素：甲状腺素有促进细胞代谢与增长的作用，但它可促进机体成熟，促使骨骺过早愈合，最终影响身高。由于生长激素的作用要在甲状腺功能正常时才能发挥最大作用，所以用生长激素替代治疗时可加用小剂量的甲状腺素。

　　人绒毛膜促性腺激素：主要用于经过上述治疗已不再长高者，以促进青春期发育。

　　其他：一些微量元素如锌。

4生长激素缺乏症的饮食

　　现在市场上销售着各种各样的增高药和增高器材，顾客可能会很多，但是收到成效者却很少。为什么会有这种现象呢?这与很多人身高太矮是密不可分的。现在社会上有很多矮个子的人，这也是令很多人特别苦恼的问题，求其是男生。身高是衡量男性的一项重要指标，身高太矮的男性往往会有一种自卑感。生长激素缺乏症是引起身高矮的重要原因之一。

　　饮食上注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果，多吃一些富含蛋白质和微量元素和维生素的食物，避免吃过多油炸食品和膨化食品，注意多休息，避免熬夜，注意有适量的体育锻炼，体育锻炼可加强机体新陈代谢过程，加速血液循环，促进生长激素分泌，加快骨组织生长，从而有益于人体长高。

5生长激素缺乏症的检查项目有哪些

　　1.入睡30～60min后抽血，在生理的GH高峰时检测GH的浓度。

　　2.收集夜间9时到次晨7时的尿液，测定尿中排出的GH，也有一定的参考价值，并有可能区分出正常的下限;其实践尚有限，需进一步观察总结。

　　3.精氨酸刺激试验 静脉注射精氨酸，其方法是禁食一夜后，以0.5g/kg，最大20g，于30min内滴注，试验前及试验后15，30，90，120min抽血测GH的浓度。正常人受此刺激，在30～90min内出现GH分泌的增加峰。垂体GH缺乏性侏儒症时无GH释放高峰或高峰低平。

　　4.左旋多巴刺激试验 左旋多巴口服，体重15kg时服125mg，体重在15～35kg之间服250mg，体重大于35kg服500mg，服药前后抽血，其临床意义同精氨酸刺激试验。副反应主要是恶心等胃肠道不适。

　　5.可乐定刺激试验 可乐定口服，0.10～0.15mg/m2，抽血及其临床意义与精氨酸刺激试验类似。注意少数病人可出现低血压与嗜睡。

　　6.胰岛素低血糖试验 低血糖是人体严重的应激情况，此时体内GH会大量释放。此试验有一定危险性与不适。一般用人胰岛素0.075～0.1U/kg，溶于生理盐水中，于2min内注射完，要求在此后20～40min内血糖低于2.5mmol/L(45mg/dl)或为原来的50%。低血糖峰后GH一般即出现增加峰，同时皮质醇也升高。为防止低血糖昏迷与抽搐，应开放静脉滴注盐水，备好葡萄糖注射液。