肺动脉瓣狭窄

1肺动脉瓣狭窄的病因

　　各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部)，如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

2肺动脉瓣狭窄的检查项目

　　1.X线检查

　　轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚，故肺野清晰。

　　2.心电图检查

　　心电图改变视狭窄程度而异。轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T被倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。

　　3.超声心动图检查

　　肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。

　　4.右心导管和选择性右室造影检查

　　如右心室收缩压高于4.0kPa(30mmHg)，且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kPa(10mmHg)即提示可能存在肺动脉口狭窄，跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度，如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下为轻度狭窄，肺动脉瓣孔在 1.5～2.0cm左右;如压力阶差为5.3～13.3kPa(40～100mmHg)为中度狭窄，瓣孔在1.0～1.5cm;压力阶差在 13.3kPa(100mmHg)以上为重度狭窄，估计瓣孔为0.5～1.0cm。右心导管从肺动脉拉出至右心室过程中，进行连续记录压力，根据压力曲线图形变化和有无出现第三种类型曲线可判断肺动脉口狭窄，系单纯肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄或二者兼有的混合型狭窄。

3肺动脉瓣狭窄的治疗

　　治疗：

　　1.轻度肺动脉瓣狭窄，无明显症状者，内科随访，注意预防心内膜炎。右心衰竭者积极进行强心、利尿治疗。

　　2.中度至重度肺动脉瓣狭窄者，肺动脉瓣狭窄的治疗首选经皮球囊肺动脉瓣成形术。近10年来，经皮球囊肺动脉瓣成形术已成为简便、有效、安全治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法，并已取代外科开胸手术。

　　3.经皮球囊肺动脉瓣扩张成形术适应证

　　(1)单纯性肺动脉瓣狭窄，跨瓣压力阶差≥35mmHg，各年龄均可，最佳年龄2～4岁。

　　(2)发育不良型肺动脉瓣狭窄，轻型首选，重症病例，疗效较差。

　　(3)重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流，尤其新生儿、小婴儿，需技术熟练者才能进行。

　　4.外科手术

　　重度瓣膜发育不良，右室顺应性差，三尖瓣明显反流者及部分重症肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄的治疗可行瓣膜切开术。

　　注：瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄诊断标准

　　(1)瓣膜增厚、不规则或结节状，非幕顶状运动。

　　(2)瓣环发育不良，小于正常平均值。

　　(3)肺动脉狭窄后轻度或无扩张。

　　以上三项均具备者为重型发育不良型肺动脉瓣狭窄;如有肺动脉瓣发育不良表现存在，其余缺1项或以上者称为轻型发育不良型肺动脉瓣狭窄。

4肺动脉瓣狭窄的临床表现

　　临床表现：

　　症状取决于肺动脉瓣狭窄的程度。轻度狭窄可无症状。严重病例约半数在出生后即有明显发绀，并有心力衰竭表现。一般肺动脉瓣狭窄的表现为劳累后呼吸困难、心悸、乏力、胸闷，偶有头晕或昏厥，一般不会出现端坐呼吸。极少数可猝死。

　　大部分生长发育正常，部分病儿面容圆而胖。心前区稍饱满，左侧胸骨旁可摸到右室的搏动，于胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤，并可闻3～4级/Ⅵ喷射性收缩期杂音及收缩早期喀喇音，杂音向左侧颈部传导，肺动脉瓣第二心音减弱，重症可见发绀。

5肺动脉瓣狭窄的饮食

　　肺动脉瓣狭窄的饮食

　　1、多吃苹果。可把新鲜的苹果窄成苹果汁，每天一小杯。苹果汁中的抗氧化剂有利于心脏的健康运转，常喝可降低心脏病的患病率。

　　2、多喝牛奶。早晚各一杯，牛奶对于补充人体的营养十分有益，牛奶中含有丰富的蛋白质，可以增加人体的物质能量。

　　3、多吃大豆，生姜，大蒜，茄子，木耳，燕麦，红薯，山楂，茶叶，海鱼，蜜橘。