儿童先天性眼球震颤

1儿童先天性眼球震颤病因

　　对先天眼震患者头发中的微量元素进行测定发现患者的发锰含量明显高于对照组，发铜含量则低于对照组，经统计学处理，前者P<0.001，后者P<0.05且患者的双亲的发锰和发铜的含量亦显示异常但无眼震表现，这揭示了先天眼震的病因或发病机制可能与此有关似可说明先天性眼球震颤的发病与环境因素有关。根据统计资料(648例先天眼震的统计分析)，有家族史者仅占2.9%，从而说明在先天性眼球震颤的发病中遗传因素不是主要的，97.1%的病例都是散发的，这一点也支持环境因素的观点

　　对先天眼震病人眼外肌的超微结构应用透射电镜进行观察发现不同类型的先天眼震，眼外肌的超微结构有不同的改变。跳动型先天眼震肌细胞内有与细胞长轴相垂直的具有肌小节结构的肌原纤维。在快相侧该肌原纤维束与平行于肌细胞长轴的肌原纤维相间排列。慢相侧垂直于肌细胞长轴的肌原纤维，多位于细胞核的附近或细胞的周边部，散在而无排列规律，且此种肌原纤维明显少于快相侧肌肉这可能造成快相侧的肌肉力量小于慢相侧的肌力此与临床表现是一致的。不同方向和不等量肌原纤维的收缩与舒张造成肌肉强力收缩不平衡和肌张力的改变，于是引起眼球的异常运动构成眼震的快相和慢相。钟摆型先天眼震内、外直肌的肌细胞内均未见到肌原纤维走行异常，然而与肌细胞长轴平行的肌原纤维排列紊乱，肌小节长度不等，Z线不整齐，M线不清楚，明带和暗带不在同一水平上，无典型的快缩肌纤维结构。由于肌小节的长度不等，细肌丝向粗肌丝间滑动时，使肌小节长度的改变不一致，可能造成肌纤维收缩紊乱，致使眼球运动异常另外，不同类型的先天眼震肌细胞内线粒体的退变可使支配肌肉的有髓神经纤维的兴奋性降低，肌肉的肌张力下降，强力收缩失去平衡。这些发现有可能与先天眼震的发病机制相关联。

2儿童先天性眼球震颤症状

　　1.不自主的持续的较有规律的眼球跳动或摆动(眼球震颤) 先天性眼球震颤的眼球震颤一般是不能自控的，即所谓不自主的。但也有些病例当注意力集中时，眼震可以减轻，甚至消失;更有一些病例当看近使用调节和辐辏时，眼震减轻或消失，说明调节和辐辏或视近反射(near reflex)对眼震有抑制作用。在临床上可以看到不少病人是看近不震看远震，机制即在于此。然而有的病人则相反，甚至有的病人表现为越紧张，注意力越集中眼震越重或越明显。更有极个别者，看远不震，看近震;或看远时的眼震较轻，看近时的眼震较重。

　　2.弱视 先天眼震性弱视几乎都是双眼性的(单眼或非对称性先天眼震除外)若无斜视或屈光不正等并发症时，其两眼弱视程度亦大多相近。根据统计资料，弱视病例占86.7%，其中视力0.1或单眼视力不足0.1者，即重度弱视者，占20.2%(单眼视力不足0.1者占1.3%);视力0.2～0.5，即中度弱视者，占52.3%;视力0.6～0.8，即轻度弱视者占14.2%。视力0.9或0.9以上者为13.3%。由此可见，先天眼震对视力的影响是普遍的。

　　3.代偿头位 先天性眼震的代偿头位，主要表现为面部的左右偏转。仅有少数病例表现有下颌的上抬或内收，亦有少数病例可有头的左右倾斜。根据统计资料，先天眼震有代偿头位者占66.2%，其中以水平跳动型眼震者为多，占代偿头位者的88.1%。而跳动型眼震的代偿头位，几乎均表现为面部转向快相侧，仅有个别者例外。

3儿童先天性眼球震颤预防

　　1、鼓励学生解释他们视觉方面的需求;但是应该避免过于频繁地不恰当地关注此事。

　　2、允许他们把书本和物体置于离眼睛很近的地方，允许他们倾斜头部或者采取其它的可以增强视力的姿势。

　　3、提供给孩子他们自己的书物和工作表，并且它们不需要共享。

　　4、不断扩大材料将时常有所帮组，当然好的内容效果会更好。

　　5、墙上的展板等应该置于与眼睛平齐的位置，并且孩子可以站得很近地观看。

　　6、询问孩子他喜欢坐在哪里。他们通常选择在面对黑板并且靠前的位置，他们是不适合坐在两旁位置的。在活动过程中应该提供给他们靠近的位置这是确定无疑的。

　　7、储备视觉教具，这样学生可以容易地获取并在他们觉得有用的时候使用它们。

　　8、允许使用有色眼镜，帽子、杯子或遮光眼罩来降低闪耀的效果。

　　9、当在黑板上写字的时候大声地读出来;或对图表进行描述。

4儿童先天性眼球震颤治疗

　　1、对因治疗

　　如能查出病因，应积极治疗。

　　2、戴镜矫正

　　如有屈光不正者，应尽量矫正;有弱视者应努力提高视力。

　　3、配戴三棱镜

　　可配戴底向外的三棱镜，使辐辏加强，减轻眼震。

　　4、手术治疗

　　对先天性眼球震颤，可酌情手术，目的在于矫正代偿性头位、转变眼位、减轻眼球震颤、提高视力。手术原则是，将慢相侧两眼外肌后退，减弱其张力，使之与快相侧眼外肌平衡，将眼位从偏心注视位转到正前方位注视。

5儿童先天性眼球震颤护理

　　1、心理护理：患者一旦入院，应建立良好的护患关系，使患者了解手术的效果，对面临的问题有充分的心理准备。

　　2、除常规检查外，每位患者术前需做眼震图和E棱镜椅查，并从眼震图中选择休止复位或震颤最轻的眼位，从三棱镜检查中确定患者所需手术量及估计手术效果，术前应嘱咐患者食易消化的流质食物，不宜暴饮暴食;

　　先天性眼球震颤手术后护理

　　1、良好的居件环境和充足的睡眠有利于患者的康复。

　　2、术后疼痛、疲劳、恐惧和忧虑均能抑制消化腺的分泌.使消化机能减退。故术后不要马上进食，在术后6 小时后进食。

　　3、预防感染：术后第一天起，手术眼睛涂抹抗生素眼膏，服罩包扎，并全身应用抗生素。手术眼睛应用抗生素眼药水，每d天4次.还应该注意不要受凉，预防感冒。

　　4、术后眩晕：多见于年龄较大者，困卧床过久或双眼视物状态改变所致。术后应逐渐延长视物时间。鼓励患者多活动，眼睛多注视物体，逐渐克服眩晕。