先天性眼球震颤

1先天性眼球震颤如何治疗

　

　　1.非手术疗法 先天眼震的非手术疗法，就目前来说，尚非主要疗法，但其研究前景颇有希望，在这方面的研究和探索，将大有可为，令人乐观，特别是有关药物治疗，更应进行深入研究，以期发现疗效更佳的药物。

　　(1)药物治疗：先天眼震的药物治疗，在临床上尚未被广泛或正式采用。日本中

　　宏曾报道应用2%利多卡因(男3ml，女2ml，小儿1ml)加入20%葡萄糖20ml，混匀后缓慢静脉注射，若无恶心、呕吐或心慌等副作用时，可1次注完。发现对先天眼震有暂时的抑制作用，重复治疗可使眼震被抑制的时间延长，此种药物治疗的作用机制，尚不明了。

　　鉴于先天眼震锰含量异常，亦可试用驱锰药物治疗先天眼震，如对氨基水杨酸钠(PAS-Na)等。

　　(2)配戴三棱镜：有些先天眼震病人，配戴适度的三棱镜时，可以增进视力和消除异常头位。例如两眼配戴底向外的三棱镜时，因刺激辐辏，可使眼震减轻和视力提高。对于跳动型眼震，可戴底向快相侧的三棱镜，不但能够增进视力，而且可以矫正代偿头位。对于有异常头位的病人，配戴三棱镜时，三棱镜的底应朝向颜面的转向侧，三棱镜的尖应指向眼的转向侧。至于三棱镜的度数，采用压贴三棱镜(Fresnel press-on prism)，每眼可以配到30三棱镜度数。

　　2.手术治疗 就目前来说，对于先天眼震的治疗，手术疗法(cybernetic surgery for nystagmus)仍是主要治疗方法。治疗先天眼震的手术方法较多，总的来说，无外乎眼外肌的减弱、加强、减弱与加强联合等术式。简述如下：

　　手术年龄：关于先天眼震的手术最佳年龄，目前尚无明确规定。

　　①单纯先天眼震：若患儿不合并斜视，单纯为先天性眼震，手术年龄以6～10岁为佳。不宜年龄太小时手术，因为幼小患儿的先天眼震，有随年龄增长而眼震减轻的趋势，个别者甚至眼震可以消失。但一般到5～6岁以后，眼震强度不再变化，眼震情况趋于稳定。而且这时患儿对于眼震的诸多检查，包括眼震电图检查等，已能较好地合作。再者此年龄的患儿，已可接受局麻手术，一般可以不要再在全麻下进行眼震手术，这不但增加了手术的安全度，而且便于术中观察眼位，因为先天眼震的矫治手术，一般都是双眼同时手术，往往涉及多条肌肉，所以局麻手术便于术中进行眼位观察和测试，能够及时发现并随即纠正因手术量的误差或术中的操作等原因所造成的眼位偏斜，从而可以避免术后出现复视等不良情况。

　　此外，手术年龄亦不宜过大，因为年龄过大时手术，对于弱视和代偿头位的纠正等，不但无益，而且可能会更加困难。

　　②合并斜视的先天眼震：若患儿合并斜视，手术年龄则应提前，当以较小年龄时手术为佳，并可将斜视矫正和眼震手术合并进行。当然，也可以先矫正斜视，待年龄稍大，可以接受局麻手术时再行眼震手术。

2哪些眼球震颤适合手术

　　1)共有9种眼球震颤的手术方式

　　眼球震颤专家认为本体感受器切除对于没有中间带的眼球震颤有着比较好的手术效果，手术后大部分患儿眼球震颤都能够减轻。手术的目的主要有四个：减轻眼球震颤的强度;改善头位;治疗同时合并的斜视;一定程度上提高视觉质量。9种情况包括：没有代偿头位的手术治疗;伴随仰头视物头位的眼球震颤手术治疗;伴有低头视物的头位的手术治疗;有水平头位的手术治疗;有旋转头位的手术治疗;合并斜视的眼球震颤手术治疗;合并头位及斜视的眼球震颤手术治疗;伴集合阻滞者;存在复合头位者。

　　2)眼球震颤手术的目的

　　目前眼球震颤的一种主要的手术方式是本体感受器切除，那么什么是本体感受器?为什么切除本体感受器可以改善眼球震颤呢?本体感受器指位于肌肉、肌腱和关节内的感受器，感受身体在空间运动和位置的变更，向中枢提供信息。 支配眼球运动的眼外肌中就存在本体感受器，当眼球运动的时候，肌肉及肌腱的机械伸展就成为了本体感受器的适宜刺激，并将伸展的程度传导至中枢，学者认为尽管眼外肌本体感受器所传入冲动的具体功能目前尚不清楚，但它在反馈环中对眼球位置和运动速度都有影响，先天性眼球震颤可能是由于这些反馈环的周边部的不稳定所致。通过目前国际基础及临床研究发现,切除本体感受器在一定程度上可以改善眼球震颤的频率及振幅，同时不会引起任何严重并发症，已成为治疗眼球震颤的一种主流手术方式。

3先天性眼球震颤可不可以喝酸奶

　　先天性眼球震颤可以喝牛奶先天性眼球震颤人群在日常生活中要注意好好的休息，避免过度用眼等，注意避免含酒精成分较多的酒水类的食物的摄入等。注重富含维生素A的食物的摄入，比如鱼肝油，鱼籽，绿豆，蛋黄，动物肝脏等。牛奶中富含优质蛋白质，对于健康无大碍，此外有助于身体健康。先天性眼球震颤还可以喝葡萄酒葡萄酒含有多种营养物质，矿物质，维生素，氨基酸，蛋白质，能促进消化和促进新陈代谢，利尿的功效，先天性眼球震颤患者可以适当饮用，有益健康，另外饮食上益吃含丰富蛋白质和含有铬，锌的食物。

　　先天性眼球震颤不可以喝咖啡咖啡属于高代谢食品，有一定的活血加速血液循环的效果，咖啡是用咖啡豆，经过研磨，成粉，冲泡导致的，颜色偏黑红，有一种特殊的香气，味儿苦，咖啡具有一定的加速循环的用途，食用咖啡可以增加人体的代谢，使体内血液循环变快，对于此病是不适合的。不可以喝啤酒先天性眼球震颤饮食多吃含维生素A的食品，如胡萝卜及绿、黄的蔬菜及红枣等; 多吃含维生素B的食品，如芝麻、大豆、鲜奶、小麦胚芽等食品。多吃含维生素C，钙、铁的食品，是健康眼睛的必须营养。应多食素淡果品之类，以清利明目，多食清润之品。不可以喝啤酒 。

4伴x染色体隐性遗传的钟摆型眼球震颤有怎样的病征

　　患者眼球震颤均呈水平性、钟摆型，侧方注视时振幅增大，其眼球震颤频率不同，并伴有不同程度的视力障碍，色觉、眼外、眼底及全身检查正常。

　　眼球震颤分4种，症状均不同：1、眼性眼球震颤：为黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤，多表现为眼球往返摆动速度相同，无快慢相，呈钟摆型。

　　2、中枢性眼球震颤：为炎症、肿瘤、变性、外伤、血管性疾病引起前庭或其与小脑干的联系通路发生所致的眼球震颤，多为冲动或水平性眼球震颤，一般无眩晕症状，但有时出现震颤性复视。

　　3、前庭性眼球震颤：多为水平眼震或水平与旋转混合性眼震，无垂直性眼震。眼震幅度细小，眼震方向向健侧，多伴有眩晕，常见于内耳眩晕病(梅尼埃病)，中耳炎，迷路炎，急性前庭功能损伤等。

　　4、特发性眼球震颤：自幼出现，多为先天性，常伴歪头视物。视力有可能为正常。为冲动性水平眼震。

5先天性眼球震颤应该做哪些检查

　　1、主要包括震频，振幅和震强的检查，震频(frequency，F)，振幅(amplitude，A)和震强(intensity，I)，这3项指标是判断眼震的程度，评价治疗效果的最重要的客观指标，获得这3项指标的最佳手段，在目前来说，除了直接录像外，就是眼震电图检查 (electronystagmusgraphy，ENG)。

　　2、采用日本光电株式会社生产的AC-NEUROPACKIVMini眼电生理仪的EOG程序，进行眼震电图描记，提出将震频，振幅和震强(I=F×A)各划分4级的分级标准。

　　3、ENG除可描记上述客观指标获得诸眼震参数(nystagmusparameter)外，还可清楚地显示有无休止眼位及休止眼位的位置，同时更可显示眼震的方向和类型，是水平或垂直;是跳动型或是钟摆型，跳动型眼震的ENG呈锯齿波，钟摆型眼震的ENG呈正弦波，所以，ENG检查可得到6个重要数据和客观指标，即F，A，I，休止眼位和震型与震向，以及闭眼或在黑暗中睁眼时眼震是否消失等，因此，ENG是先天眼震的重要检查项目，基本上是一项必查项目，没有此项检查，无法精确地判定眼震的轻重程度，也不易客观评价病人的治疗效果。