多发性大动脉炎

1多发性大动脉炎病因

　　1.自身免疫

　　活动期患者血清中90%可检出抗主动脉抗体，恢复期常转阴;约50%的患者血中IgG、IgA、IgM明显增高;病变组织内浸润的淋巴细胞为CD3+细胞。

　　2.结核免疫复合物沉着

　　73%多发性大动脉炎的患者找到结核病灶，91%患者PPD阳性或强阳性.70%患者免疫复合物阳性.64%患者CD3和CD4值降低，推测结核分枝杆菌刺激机体产生免疫复合物.沉着于血管基底膜而继发对血管壁的一系列免疫损伤。

　　3.雌激素引起动脉壁损伤

　　本病患者有雌激素高分泌现象;动物实验也可见雌激素能引起与大动脉炎极其相似的动脉组织病理学变化;并且有人尝试使用孕激素以拮抗雌激素作用达到治疗本病的目的，取得初步成效。

　　4.遗传因素

　　临床可见单卵双生病例，说明有一定的遗传易感性。

　　多发性大动脉炎的病理：

　　镜下所见增厚的内膜主要是广泛增生的结缔组织和粥样硬化斑块，内膜表面常见有血栓附着和新生的毛细血管，内弹力纤维板常见断裂或消失。中膜的弹力纤维和平滑肌组织常为分布不规则的纤维组织所代替，形成形状和大小不一的灶性纤维瘢痕。外膜常有致密的结缔组织增生，使外膜明显增厚。

2多发性大动脉炎检查

　　一、多发性大动脉炎的实验室检查

　　1.一般检查

　　正细胞正色素性贫血。ESR增快、CRP增高，血清α2或γ球蛋白增高。

　　2.免疫学检查

　　大部分患者主动脉抗体阳性，结核杆菌PPD阳性。约50%的患者抗链球菌“O”阳性。少数出现抗核抗体或类风湿网子阳性。

　　二、多发性大动脉炎的影像学检查

　　1.X线片

　　阳性率较低，但若青少年的主动脉弓降部扩张，边缘不规则且伴钙化者对诊断有意义。

　　2.血管造影

　　是多发性大动脉炎诊断的主要依据。大动脉造影的主要造影征象是动脉管腔粗细不均或较均匀，边缘比较光滑的向心性狭窄和阻塞，部分病例可见扩张和动脉瘤形成或两者并存(混合型)。病变以腹主动脉、胸降主动脉、肾动脉和头臂动脉(尤其锁骨下动脉)为好发部位。肺动脉病变以多发性叶、段甚至亚段支的局限性狭窄和(或)阻塞最常见，少数可见扩张或继发的血栓。

　　3.CT 80%～100%的病人经增强CT扫描可见不同程度的主动脉壁增厚(1～4mm)，多累及全血管壁，也可见新月形的局部增厚，钙化的检出率CT明显高于X线检查。

　　4.MRI

　　不需造影增强，多体位直接成像，如横轴和左前斜位相结合，可同时显示主动脉管腔全长和管壁变化，而梯度回波快速成像可观察继发的主动脉瓣关闭不全等为其优点。

　　5.多发性大动脉炎的超声检查

　　①彩色多普勒超声图像：显示主动脉及其主要分支和周围动脉的血管壁弥漫性或节段性增厚，内膜面粗糙、回声增强，血管壁僵硬、搏动减弱或消失，血管腔多发生狭窄或闭塞;彩色多普勒雪柳血流可提示动脉狭窄处五彩镶嵌血流柱或单色明亮细小血流束，脉冲多普勒检测狭窄动脉腔可获得高速湍流。②血管内超声图像(IVUS);直接观察动脉管壁三层变化，可见管壁有不同程度增厚，回声增强，顺应性降低，有时可见钙化。但本检查临床上尚未推广，其诊断意义尚待探讨。

　　6.核素血管造影

　　无创伤，易被病人接受，重复性好，能了解病情的进展。

　　三、多发性大动脉炎的诊断

　　凡10岁左右的患儿，尤其女孩，如有不明原因的高血压伴低热、肢体麻木感、肢体发凉或间歇性跛行等，血沉升高，丙种球蛋白、抗主动脉抗体、抗核因子阳性，无脉症眼底、顽固性心衰等，均需考虑本病。Sharma(1996年)提出了新诊断标准，其主要指标包括：左锁骨下动脉中段损伤、右锁骨下动脉中段狭窄和(或)特征性体征和症状至少1个月。次要指标为：血沉升高、颈动脉压痛、主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣环扩张、肺动脉损伤、左颈总动脉中段损伤、头臂动脉干远端损伤、胸降主动脉损伤、腹主动脉损伤和(或)冠状动脉损伤。如达到二项主要指标，或一项主要指标加二项次要指标，或四项次要指标，即可诊断为多发性大动脉炎。

3多发性大动脉炎症状和体征

　　1.头臂动脉型：

　　头臂动脉型图册病变主要累及主动脉及其分支。由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞而引起不同程度的脑缺血，可有头昏，眩晕，头痛，视力障碍，当起立行走时视物模糊或视力丧失，也可羞明，复视，黑点，白内障。严重者引起抽搐、失语、偏瘫或昏迷。由于头面部缺血可致鼻中隔穿孔，上颌或耳壳溃疡，牙齿脱落，咀嚼无力和面部萎缩，单侧或双侧动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显降低或测不出而下肢血压正常或增高。于狭窄的相应部位可听到血管杂音，尤以颈部或锁骨上及胸锁乳头肌外三角区血管杂音最响伴有震颤。眼底检查可见患侧视乳头苍白，视网膜动静脉扩张，相互吻合，环绕于视乳头周围呈花环状，称高安眼底，本型因为有丰富的侧动循环建立，肢端很少发生坏疽。此型约占23%～33.3%。

　　2.主、肾动脉型：

　　病变主要累及降、腹主动脉及其分支，由于下肢缺血而出现下肢无力，发凉和间歇跛行等，因腹主动脉缩窄和肾动脉狭窄往往发生高血压，严重高血压可致心力衰竭，而有心悸、呼吸困难、疲乏无力等。肠缺血可引起绞痛、腹泻、便血等。如病变波及主动脉瓣，则引起主动脉瓣关闭不全。病变延及冠状动脉开口处和附近，可引起心绞痛或心肌梗死。

　　肺动脉型图册体检可发现下肢动脉搏动减弱或消失，血压明显减低或测不出，而上肢血压明显增高。根据病变部位不同t，可在胸骨旁或脊柱两侧，或上腹部听到血管杂音。如并发主动脉瓣膜关闭不全，则于主动脉瓣区听到吹风样舒张期杂音，眼底检查显示高血压眼底改变，心电图左心室肥厚伴劳损，此型约占34.8%。

　　3.混合型：

　　比较多见。具有上述二型改变的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重。本型一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型，约占31.6%～41.5%。

　　4.肺动脉型：

　　病变主要累及肺动脉，因为动脉周围有丰富的侧支循环，所以缺血症状不明显，很少出现呼吸道症状，严重者可出现心悸、气短或间断咯血，肺动脉瓣区可听到收缩期杂音。有人报道多发性大动脉炎中肺动脉受累高达14%-50%，病人可无症状，但63%有肺动脉高压或右室劳损，5%病例可伴有胸水。

4多发性大动脉炎诊断标准

　　1.单侧或双侧肢体出现缺血症状：肢体发凉、怕冷、无力为主，伴动脉搏动减弱或消失，血压降低或两侧肢体脉压差>15-20mmHg，或上肢血压高于下肢血压。

　　2.头部缺血症状：眩晕(特别是仰头时)，昏厥发作，视力障碍，颈部血管痛，伴有颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及动脉血管杂音。

　　3.顽固性高血压症状：头痛、眩晕、胸闷、气短等，并在腹部脐周或腰部肾区闻及Ⅱ级以上血管杂音。

　　4.在颈部、锁骨上区、背部、腹部闻及动脉血管杂音(女性腹部不加压即可闻

　　及)，伴相应缺血征。

　　5.全身症状：急性期(早期)或再发活动期，有全身发热，关节或肌肉疼痛，倦怠，皮肤结节性红斑和血沉快，CRP阳性，7一球蛋白增高，抗链“O”增高，原有缺血症状和体征加重。

　　6.具有典型高安眼底改变。

　　7.动脉造影，超声多普勒，ECT等检查证明，受累的头臂动脉和下肢动脉显示狭窄或闭塞，降主动脉、腹主动脉呈缩窄表现。

5多发性大动脉炎护理的注意事项

　　1、多发性大动脉炎的活动期，或有脑部缺血症状及严重高血压的患者，应注意卧床休息，减少活动。头臂干型患者注意起卧缓慢，防止头部缺血;心肾功能不全者应防止心力衰竭、肾功能衰竭和脑血管意外;肢体动脉闭塞者注意防寒保暖、避免外伤。

　　2、一定要到专业正规的医院进行中西医结合治疗大动脉炎，予以积极地抗感染、抗风湿及抗结核等治疗。大动脉炎患者要严格按照医嘱系统治疗，不得突然减药或自行停止治疗，避免病情反复。

　　3、大动脉炎患者如长期服用激素，应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、褥疮、股骨头坏死等，还应注意有无腹疼、呕血、黑便等消化道出血症状。

　　4、注意观察多发性大动脉炎患者的病情变化，对发热患者应做到每日4次体温测试。为了比较患肢与正常肢体血压差异及脉搏搏动情况，应该每日监测血压。

　　5、注意大动脉炎患者的患肢血液循环变化状况，以及有无疼痛、寒冷及感觉异常等症状，如患者出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应置患者平卧位并立即通知临床医生。

　　6、多发性大动脉炎的发生有时不是单一现象，在治疗过程中，要注意结合实际制定个体化治疗方案，在护理中要积极防止不利于大动脉炎因素的发生。

　　7、注意提高饮食营养调配，注意饮食的易消化和无刺激性，同时注意戒烟，并远离二手烟。加强锻炼，增强体质，提高自身免疫力。