多发性大动脉炎有哪些症状体征

1多发性大动脉炎的临床表现

　　1.头臂型 占33%病变位于左锁骨下动脉，左颈总动脉和/或无名动脉起始部，可累及一或多根动脉，以左锁骨下动脉最为常见。此型病变可致脑、眼及上肢缺血，表现为耳鸣、视物模糊。少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕，逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。当颈动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时，可产生意识障碍，出现发生性错厥，甚至偏瘫、昏迷、突发性失明、的语、失写等。体检可发现颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉行径可闻及粗糙响亮的ⅲ～ⅳ级收缩的期血管杂音，眼部出现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩。在无各动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到，锁骨上区可闻及ⅲ～ⅳ级血管收缩期杂音。由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，脑供返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害，出现“锁骨下动脉窃血症”，表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。1978年ishikava指出，在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例，眼底检查可显示视网膜病变，共分四期。ⅰ期：小动脉扩张;ⅱ期：小血管瘤形成;ⅲ期：动-静脉吻合;ⅳ期：眼部并发症。ⅰ、ⅱ期属于轻、中度，ⅲ、ⅳ期为重度。

　　2.胸腹主动脉型 占19%。病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和/或腹主动脉。主要病理生理改变为受累主动脉近侧高血压、远侧供血不足，因而加重心脏负担和增高脑血管意外发开门见山率。表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸以及下肢供血不足症状，如酸麻、乏力、发凉，可有间歇性跛行，严重者可有心功能减退表现。体检可见上肢脉搏宏大有力，血压高达18.7～32/12～18.7kpa(140～240/90～140mmhg)，而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失。于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突下或脐上等处可闻及ⅱ～ⅲ级血管收缩期杂音。

　　3.肾动脉型　多为双侧肾动脉受累。单纯肾动脉病变仅占16%，主要累及肾动脉起始部，合并腹主动脉狭窄者达80%。动脉炎性狭窄使肾脏缺血，激活肾素-血管紧张素-醛固醇系统，引起顽固性高血压。临床表现以持续性高血压为特征，腹部可闻及血管杂音。

　　4.混合型 占32%病变累及多个部位，涉及两型以上。临床大多有明显高血压和受累动脉缺血表现。

　　5.肌动脉型　病变主要累及肺叆动脉。目前国外报道约45～50%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉。前者多见，并呈多发性改变。单纯肺动脉型临床上一般无明显症状，肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿，只有体检时于肺动脉瓣区听到收缩期杂音。

2大动脉炎的症状有哪些

　　多发性大动脉炎一般分为四型：

　　头臂动脉型、肾主动脉型、肺动脉型、混合型。

　　1.头臂动脉型多发性大动脉炎的症状：主要是脑缺血的一些表现，如头晕、眩晕、头痛、视力减退等，严重者可有抽搐、失语、偏瘫或昏迷等;头面部缺血可致鼻中隔穿孔、上颌或外耳溃疡、牙齿脱落和面部萎缩等。检查可见单侧或双侧动脉波动消失或减退。眼底检查可见高安氏眼底。

　　2.肾主动脉型多发性大动脉炎的症状：如果是下肢缺血则会出现下肢无力、发凉和间歇性跛行等;腹主动脉狭窄或肾动脉狭窄多伴有高血压，严重高血压者可发生心力衰竭;肠缺血可出现肠绞痛、腹泻、便血等。体检可发现下肢动脉波动减弱或消失，血压明显减低或测不出，病变部位可听见血管杂音。

　　3.混合型多发性大动脉炎的症状：该型临床较为多见，具有上述二型的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重。

　　4.肺动脉型多发性大动脉炎的症状：病变累及肺动脉，可引起肺动脉高压，出现心悸、气短、肺动脉瓣区第二心音增强，并可闻及收缩期杂音。

　　大动脉炎不同时期的症状：

　　1.急性期(活动期) 见于疾病早期或慢性炎症期的再发活动期，主要表现为全身症状：发热、倦怠无力、盗汗、食欲减退、体重减轻、肌肉或(和)关节疼痛、病变血管痛、结节性红斑等。实验室检查有白细胞增高，抗“o”与α1或γ球蛋白值升高，血沉快，crp阳性，抗主动脉抗体效价增高。可持续数周至数月。早期尚未形成动脉狭窄与缺血症状时容易误诊为其他疾病，如风湿热、心肌炎等，有时误诊10余年，直至出现明显动脉狭窄所引起的组织器官缺血症状或体征时方来就诊，往往已是慢性炎症期，此期若同时伴有以上全身症状和实验室检查阳性结果，则提示患者已是慢性炎症期的再发活动期，说明病情在进展。

　　2.迁延期(缓解期) 当急性期症状消失后，动脉壁的抗原抗体反应性炎症仍在缓慢进行，呈长期慢性炎症反应期阶段。实验室阳性所见亦可恢复正常。病程中活动期与缓解期反复交替存在。此期主要表现为缺血症状与体征，其缺血征取决于受累血管部位和病变程度及侧支循环代偿情况。

　　3.稳定期(瘢痕期) 疾病活动症状消失，受累动脉壁瘢痕纤维化，导致管腔不可逆的狭窄或闭塞。临床表现因受累动脉部位不同及狭窄程度而有较大差异，主要表现为缺血征，轻者可正常生存，重者可出现心、脑、肾等重要脏器功能衰竭而死亡。

3小儿大动脉炎病因

　　一、发病原因

　　病因迄今尚不明确，曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。

　　二、发病机制

　　大动脉的发病机制有以下学说：

　　1、自身免疫学说 目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。从临床观察来分析，大约22%患者合并结核病，其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核，用各种抗结核药物治疗。对大动脉炎无效，说明本病并非直接由结核菌感染所致。

　　2、内分泌异常 本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期24h尿标本，发现雌性激素的排泄量较健康妇女明显增高。在家兔试验中，长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变。临床上，大剂量应用雌性激素易损害血管壁，如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生率增高。长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症。故Numano等认为雌性激素分泌过多与营养不良因素(结核)相结合可能为本病发病率高的原因。

　　3、遗传因素 近几年来，关于大动脉炎与遗传的关系，引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲，如姐妹、母女等患有大动脉炎，特别是孪生姐妹患有此病，为纯合子。在我国已发现一对孪生姐妹患有大动脉炎，另有两对非孪生亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断，但每对中仅1例做了血管造影。我们曾对67例大动脉炎患者进行了HLA分析发现，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出现频率高，有统计学意义，但抗原不够集中。日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出现频率高，特别是Bw52最高，并对124例患者随访20年发现，Bw52阳性者大动脉炎的炎症严重，需要激素剂量较大，并对激素有抗药性;发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及心衰的并发症均较Bw52阴性者为重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。

　　近来的研究发现，我国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4，DR7等位基因明显相关，DR7等位基因上游调控区核苷酸的变异可能和其发病与病情有关。发现DR4(+)或DR7(+)患者病变活动与动脉狭窄程度均较DR4(-)或DR7(-)者为重。Kitamura曾报道HLA-1352(+)较1352(-)者，主动脉瓣反流、缺血性心脏病、肺梗死等明显为高，而肾动脉狭窄的发生率，则B39(+)较1339(-)者明显增高。

　　大动脉炎主要是累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支、肺动脉及冠状动脉，本病亦常累及肌性动脉。约84%患者病变侵犯2～13支动脉，其中以头臂动脉(尤以左锁骨下动脉)、肾动脉、腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位。腹主动脉伴有肾动脉受累者约占80%，单纯肾动脉受累者占20%，单侧与双侧受累相似。其次为腹腔动脉及髂动脉;肺动脉受累约占50%;近年发现冠状动脉受累并不少见。

　　4、病理改变概述如下：

　　(1)形态学改变：本病系从动脉中层及外膜开始波及内膜的动脉壁全层病变，表现弥漫性内膜纤维组织增生，呈广泛而不规则的增生和变硬，管腔有不同程度的狭窄或闭塞，常合并血栓形成，病变以主动脉分支入口处较为严重。本病常呈多发性，在2个受累区之间常可见到正常组织区，呈跳跃性病变(skip lesion)。随着病变的进展，正常组织区逐渐减少，在老年患者常合并有动脉粥样硬化。近些年研究发现，本病引起动脉扩张性病变的发生率较前增高了，由于病变进展快，动脉壁的弹力纤维和平滑肌纤维遭受严重破坏或断裂，而纤维化延迟和不足，动脉壁变薄，在局部血液动力学的影响下，引起动脉扩张或形成动脉瘤，多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉，以男性较为多见。Hotchi曾在82例尸检中发现47例(57.3%)有动脉扩张、动脉瘤及动脉夹层，其中动脉扩张26例(31.7%)，动脉瘤11例(13.4%)，动脉瘤合并动脉扩张6例(7.3%)，动脉夹层4例(4.9)%。肺动脉病变与主动脉基本相同，主要病变在中膜与外膜，内膜纤维性增厚是中膜与外膜炎变的继发性反应，在肺动脉周围分支几乎均可见闭塞性病变，与支气管动脉形成侧支吻合。双侧弹性与肌性动脉受累后可提示有肺动脉高压。

　　(2)组织学改变：Nasu将大动脉炎病理分为3型，即肉芽肿型、弥漫性炎变型、纤维化型。其中以纤维化型为主，并有逐渐增多趋势。即使在纤维化型中，靠近陈旧病变处可见新的活动性病变。在尸检中很难判定本病的初始炎变，根据研究有3种不同的炎变表现，即急性渗出、慢性非特异性炎变和肉芽肿，使受累区逐渐扩大。动脉中层常见散在灶性破坏，其间可有炎症肉芽组织和凝固性坏死，外膜中滋养血管的中层和外膜有明显增厚，引起其管腔狭窄或闭塞;动脉各层均有以淋巴细胞和浆细胞为主的细胞浸润，中层亦可见上皮样细胞和朗罕巨细胞。电镜所见：动脉壁平滑肌细胞细长，多充满肌丝，细胞器很少;少数肌膜破坏，肌丝分解和消失，线粒体和内质网肿胀，空泡性变，以致细胞变空和解体;胞核不规则，染色质周边性凝集，成纤维细胞少见，胶原纤维丰富，有局部溶解，网状纤维少，弹力纤维有分布均匀、低电子密度的基质，以及疏松纵向走行的丝状纤维。

4小儿大动脉炎检查诊断

　　1、胸部X线检查

　　心脏改变：约1/3患者有不同程度的心脏扩大，多为轻度左心室扩大，重度扩大较少见。其原因主要由于高血压引起的后负荷增加;其次由于主动脉瓣关闭不全或冠状动脉病变引起的心肌损害所致。

　　胸主动脉的改变：常为升主动脉或弓降部的膨隆，凸出，扩张，甚至瘤样扩张，可能系高血压的影响或大动脉炎的表现，与病变类型及范围有关。降主动脉，尤以中下段变细内收及搏动减弱等，是提示胸降主动脉广泛狭窄的重要指征。为了提高诊断的阳性率，可加高胸部照片条件，如高电压摄影、记波及(或)体层摄影有助于显示这类征象。

　　2、心电图检查 约半数患者为左心室肥厚、左心室劳损或高电压。少数表现为冠状动脉供血不足或心肌梗死改变。由于肺动脉狭窄引起的肺动脉高压可表现为右心室肥厚，左心室后负荷增加可能部分掩盖心电图右心室肥厚的特征。

　　3、眼底检查 无脉病眼底为本病的一种特异性改变，发生率约为14%。可分为3期：第1期(血管扩张期)，视神经盘发红、动静脉扩张、淤血、静脉管腔不均、毛细血管新生、小出血、小血管瘤、虹膜玻璃体正常;第2期(吻合期)，瞳孔散大、反应消失、虹膜萎缩、视网膜动静脉吻合形成、周边血管消失;第3期(并发症期)，表现为白内障、视网膜出血和剥离等。

　　4、肺功能检查 肺功能改变与肺动脉狭窄和肺血流受损有一定关系。通气功能下降以双侧肺血流受损为多，而弥散功能障碍则少见。由于长期肺血流受损使肺顺应性降低，或肺动脉高压引起心肺功能改变所致。

　　5、血流图检查 可检查头部及四肢血流量，并可同时测定动脉管腔直径大小，对诊断及了解病情变化或手术后随访观察有价值。

　　6、B型超声检查 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，也可对其远端分支探查。

　　7、放射性核素检查 用99mTc-DTPA肾照相及巯甲丙脯酸激发试验，当肾动脉发生狭窄时，由于肾缺血引起肾素系统活性增强，血管紧张素Ⅱ使肾小球出球小动脉收缩，肾小球滤过压增高，代偿性来维持适当肾小球滤过率。服用巯甲丙脯酸25mg，1h后复查肾照相，若有肾动脉狭窄存在，由于巯甲丙脯酸消除了血管紧张素Ⅱ对出球小动脉的收缩作用，故肾小球滤过率较服药前降低，以此来判定肾动脉狭窄。本法诊断阳性率为96.3%，特异性82.7%，较单纯肾照相的敏感性(51.8%)明显增高，而特异性则无何差别。

　　8、CT检查 血管造影(包括DsA)仍是确诊大动脉炎的主要方法，主要显示动脉管腔的改变，但不能观察管壁的改变为其缺点。CT可以观察动脉管壁的变化，对大动脉炎的早期诊断及病变活动具有较大的价值。可见管壁增厚及钙化，增强CT扫描，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期。血管造影正常，但可有管壁异常者，有助于大动脉炎的早期诊断。尤其三维重建可立体显示主动脉及其主要分支病变，对重叠部位的血管畸形和复杂血管结构显示最佳。

　　9、核磁共振(MRI)检查 本法属无创性检查，具有多体位、多层面成像的能力。应用MRI自旋回波和梯度回波的快速成像序列，可以检测大动脉炎管腔和管壁形态学及主动脉血流动力学变化，可判定主动脉瓣关闭不全。本法可以显示完整的主动脉及其主要分支形态学的改变。

5大动脉炎患者日常饮食禁忌有哪些

　　大动脉炎患者宜吃食物

　　①多吃绿叶蔬菜、水果。这些食物中含有大量的纤维素及维生素，可以补充人体所需。

　　②要粗细搭配，不要单吃细粮。做到不挑食，这样人体的营养才会均衡，才会利于机体的康复。

　　③肉食没有太多的讲究，但是要少吃肥腻食品，可以多吃一些瘦肉，补充机体的蛋白及必需氨基酸。

　　④多食菌类食品。菌类食品中含有多种维生素及微量元素，具有抗氧化，抗衰老功效.

　　大动脉炎患者忌吃食物

　　①大动脉炎患者一定要戒烟，烟草中含有多种成分都会严重刺激和损伤血管，引起血管炎症反映，患者不仅不能吸烟，还要远离吸烟人群，防止二手烟的侵害，还要远离煤烟等有害气体对机体的损害。

　　②忌酒。酒精可以引起患者的血管炎症反复，并且有许多药会因为喝酒而出现副作用，或药效减弱。

　　③辛辣食品不要沾。辛辣食品具有刺激性，在中医中属于发物，可以引起血管炎症的加重。如辣椒、生的葱、姜、蒜等。

　　④少吃海鲜。海鲜中某些成分可以引起机体的炎症反应加重，可以导致患者的血管炎症加重，引起动脉炎的反复。其中也包括河虾、河蟹。但是河鱼可以吃。

　　⑤高油脂、高热量的食物少吃。高固醇类、高脂肪类的食品会引起动脉硬化，在有炎症病变的血管内更容易沉积，引起血管的脂质堆积，加重动脉硬化。

　　⑥大动脉炎患者在口服心血管药物或他汀类降脂药的时候，忌吃柚子。这是因为柚子中的一些成分，会减弱这些药物的作用，并且会加重其副作用，如服用他汀类药物时会出现横纹肌溶解现象，出现肌痛症;口服硝酸酯类药物(硝酸甘油等)动脉炎引起的心绞痛不能控制。

　　⑦大动脉炎患者出现肾脏损伤不要吃植物蛋白，包括市面上售的蛋白粉，因为植物蛋白会加重肾脏的负担，使肾功能恶化，特别是已出现肾功能异常的患者。