系统性硬化症的症状表现

1硬化症患者吃什么

　　一、硬化症患者应避免的食物：某些食品可引起多发性硬化症发作，这些有害食品包括牛奶，奶制品，咖啡因，酵母和麦麸，番茄酱，醋，酒和谷物也被证实有害，最好的办法是与敏感的特定的食品隔离，停食此食物1个月，然后再重新食用它，去观察此食物是否刺激机体产生反应。勿吃糖：勿吃糖，咖啡，巧克力，盐，过度调味的食物，及辛辣，加工，罐头，或冷冻的食品。

　　二、硬化症患者宜吃：如向日葵，红花油，橄榄和芝麻油，称作特殊数量的不饱和脂肪油，例如含有像蚕豆油，阔叶的绿色蔬菜，菠菜及大多数的鱼类。此种食品也包括蛋白质，大量维生素。它们有很明显的减短病程，减少发作的作用，此食品含有饱和脂肪含量极低的物质。

　　三、均衡饮食：均衡的饮食相当重要。所有的食物应该来自天然有机的培育方式(不含化学物质)，包括水果，蔬菜，谷类，种子，核果，受精的蛋，低温压缩油(决不酸败)。生菜芽，小麦，黑麦，含乳酸的食品都很好。是硬化症的饮食方法。是硬化症的饮食方法。

2系统性硬化症的症状表现

　　1.肌肉改变 肌肉受累并不少见，发病早期约50%患者可显示肌电图异常，出现肌无力、弥漫性肌肉疼痛，部分病例类似多发性肌炎的临床表现，受累明显者可发生肌肉萎缩。

　　3.骨和关节 关节炎性疼痛在早期并非少见，约占12%，在病程中出现关节症状者占46%，轻者表现为轻度关节活动受限，重者关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬或变短和变形。长期慢性指(趾)缺血，可发生指端骨溶解，指端骨的吸收在X线摄片中可呈截切状表现，其他还可见关节间隙变窄和关节面骨硬化以及骨质疏松。

　　3消化系统 多数患者表现为吞咽食物后有发噎感，以及饱餐后随即躺下的“烧心”感、夜间胸骨后痛，均为食管下段功能失调、括约肌受损所致，早期常未引起患者注意。嗄流性食管炎还亓丁引起食管狭窄。吞钡透视可见食管蠕动减弱、消失、以至整个食管扩张。十二指肠与空肠、结肠均可受累，因全胃肠低动力症，使蠕动缓慢、肠道扩张，肠道憩室，畅内容物淤滞有利于细菌繁殖而导致吸收不良综合征。患者饭后胀气、腹胀伴全腹痛、间歇性腹泻、便秘等。

　　4.心血管系统 约有61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎发生。临床表现为气促、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭)，甚至发生心源性猝死。约50%患者心电图有异常表现，包括房性和室性心律不齐和传导阻滞。

　　5.呼吸系统 约有40%的患者可出现胸片X线异常，主要表现为肺间质纹理增加，肺功能异常，高分辨CT更为敏感，可分辨肺纤维化和间质性炎症;70%的患者有肺活量减少，肺顺应性降低，用力呼气容积与肺活量之比增加;临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

3硬化症患者的致病因素有哪些

　　该病为遗传病，根据基因定位可分为四型：TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突变分别引起错构瘤蛋白和结节蛋白功能异常，影响其细胞分化调节功能，从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常。

　　遗传方式为常染色体显性遗传，家族性病例约占三分之一，即由父母一方遗传而来突变的TSC1或TSC2基因;散发病例约占三分之二，即出生时患者携带新突变的TSC1或TSC2基因，并无家族成员患病。家族性患者TSC1突变较为多见，而散发性患者TSC2突变较常见。

　　引起动脉硬化的原因中最重要的是高血压、高血脂症、抽烟三大危险因子。其他诸如肥胖、糖尿病、运动不足、紧张状态、高龄、家族病史、脾气暴躁等都会引起动脉硬化。高压血流长期冲击动脉壁引起动脉内膜机械性损伤，造成血脂易在动脉壁沉积，形成脂肪斑块并造成动脉硬化狭窄。血压不控制，心肌梗塞发生率约提高2～3倍，脑中风则约4倍。

4硬化症怎么治疗好得比较快

　　改变疾病病程：目前最普遍为干扰素 interferon、 Glatiramer acetate、Mitoxantrone。在研究中、会减少发作的频率、延长复发的期间减少、核磁共振影像上的病灶、继而增进病患生活品质。但在病患使用前、必须了解DMT的施用并非治愈而是减少发作;并且DMT亦有其副作用、例如：干扰素会有类似感冒的症状以及白血球和肝功能异常、所以常会准备预防性退烧药。

　　急性发作的治疗： 类固醇的抗发炎及抗水肿作用在急性发作时、作为第一线的治疗。通常使用三天1g针剂Methylprednisolone(去甲强的松龙)静注、但不建议长期使用。

　　如果病况仍然持续、换血治疗(plasmapheresis)或免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin; IVIG)注射亦视为一替代方法。

5系统性硬化症的检查项目有哪些

　　1.一般实验室检查

　　无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高 。

　　2.免疫学检测

　　血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。20%～40%系统性硬化症患者，血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例类风湿类子阳性。还有患者可有抗RNA多聚酶III抗体及抗纤丝蛋白抗体等。

　　3.病理及甲褶微循环检查

　　硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩;真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。

　　4.高分辨CT检查

　　合并间质性肺病者可发现肺部渗出性病变或纤维化改变或牵张性支气管扩张。

　　5.肺功能检查

　　间质性肺病患者可发现患者用力肺活量、肺总量下降，一氧化碳弥散下降。

　　6.心导管检查

　　作为肺动脉高压患者的筛查性检查，超声心动可发现肺动脉高压，但确诊方法是进行心导管检查，这是确诊肺动脉高压的惟一金标准。