系统性硬化症如何诊断

1系统性硬化症的介绍

　　系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)，作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见[1]。

2系统性硬化症如何诊断

　　主要标准：有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化，这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干(胸和腹部)。

　　次要标准

　　1、双侧肺基底部纤维化：标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分最为明显，可呈弥散性魔点或“蜂窝肺”外观，这些改变不能归因于原发性肺部病变。

　　2、手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指。

　　3、手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫(指肚)组织消失。

　　辅助检查

　　1.组织病理检查 纤维化和微血管闭塞是系统性硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。

　　皮肤病理检查：早期，真皮间质水肿，胶原纤维束肿胀，胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期，真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮明显增厚，胶原肿胀、纤维化，弹性纤维破坏，血管壁增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。以后，出现表皮、皮肤附属器及皮脂腺萎缩，汗腺减少，真皮深层和皮下组织钙盐沉着。

　　肾脏病理检查：光镜下可见特征性的小弓形动脉和小叶间动脉受累，表现为内膜增厚伴内皮细胞增生，呈“洋葱皮”样改变，严重时可部分或完全阻塞血管腔。肾小球常呈缺血性改变，出现毛细血管腔萎缩、血管壁增厚、皱折、甚至坏死。肾小管萎缩、肾间质纤维化。

　　免疫荧光检查，发现血管壁存在纤维蛋白原，有免疫球蛋白，主要是IgM以及补体C3沉积。 电镜显示肾小球轻度系膜增生和上皮细胞足突融合，小动脉内皮下颗粒状沉淀，肾小球基底膜分裂、增厚、皱折，小叶间动脉内膜纤维蛋白原沉积。

　　X线检查

　　两肺纹理增强，或有小的囊状改变，亦可在下叶出现网状-结节状改变。食管、胃肠道蠕动减弱或消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动亦减少，近侧小肠扩张，结肠袋可呈球形改变。指端骨质吸收，软组织内有钙盐沉积。

3系统性硬化症的病因

　　目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。

　　1.遗传因素

　　尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。

　　2.环境因素

　　包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。

　　近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。

　　3.化学物品

　　如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

4系统性硬化症能治好吗

　　1 皮肤：在所有的病例中很多都是从皮肤硬化开始的，先在手指上，逐渐手指发亮到紧绷，渐渐汗毛稀疏到面部和颈部开始受累，患者最为明显的感觉是胸上和肩部都有紧绷感。

　　2 骨和关节：患者皮肤增厚或者关节紧贴，导致关节痉挛收缩或者功能障碍受限，其中患者的运动障碍受损，特别在腕关节和踝关节处，有阵阵的摩擦感。

　　3 肺部：这种病症会连累到肺部，尤其是运动的时候气短、活动耐受力差、出现干咳。患者如果运动比较剧烈会出现大汗淋漓，呼吸苦难等。

　　4 心脏：在临床表现中，对心脏的受累还是很严重的，患者会出现气短、胸闷、心悸和水肿等症状表现。有的在临床上出现了充血性心力衰竭，所以这也是治疗的难点。

5系统性硬化症的内脏损害有哪些

　　由于系统性硬化症是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病，因此它可造成全身性的损害，除上面谈及的皮肤损害之外，内脏损害主要有以下几方面: (1)胃肠道损害

　　表现为胸骨后烧灼痛、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期，当发展至晚期，出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。 (2)肺损害

　　主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。 (3)心脏损害

　　心脏损害较为常见，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心律失常等。其中心包积液较多见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可以明确诊断。 (4)肾脏损害

　　肾脏损害较为普遍，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿，逐渐发展可引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称为硬皮病肾危象)，或急骤进展的恶性高血压，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。 (5)其他的脏器损害

　　系统性硬化还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现抗甲状腺抗体，可伴有甲状腺功能低下等。总之，系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病，临床上可有多系统损害，因此，对出现的相应症状应引起早期重视。